10岁女孩文文因为身材矮小被父母带到内分泌科就诊。单看文文的面庞,大大的眼睛、红扑扑的小脸,和正常孩子没什么差别。但她的身高只有102cm、体重仅有19kg,和同龄孩子站在一起,明显矮小了太多。家长通过食补、运动刺激等方法都没能让孩子长起来,只能来医院求助医生。结果通过头部核磁检查,发现了文文脑部的肿瘤,手术切除后的病理诊断结果为“颅咽管瘤”。
当孩子出现以下情况:身高较同年龄、同性别的孩子低于p3百分位(参考身高百分位表);生长速率缓慢,3-10岁生长速率小于5cm/年,青春期生长速率小于7cm/年;孩子早发育,女孩8岁前乳房发育或10岁前月经来潮,男孩9岁前开始睾丸阴茎明显发育,10-12岁明显蹿个子、长喉结、变声。家长就要带孩子及时就医了。
颅咽管瘤是一种罕见病,发病率0.5-2/100万人,儿童、成人均可发病,发病高峰时段为5-14岁和50-74岁,且70%发生在15岁以下儿童。颅咽管瘤囊性多见、少部分为实性肿瘤,属于良性肿瘤。因肿瘤多生长于鞍区附近,会影响下丘脑-垂体-靶腺激素分泌功能,颅咽管瘤患者除出现头痛、视力下降、视野缺损等肿瘤压迫症状外,还会有垂体功能低下表现,儿童患者可表现为生长发育迟缓、身材矮小、瘦弱、易乏力疲倦、活动性少、性腺发育迟缓以及多饮、多尿等症状。
目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。
INC国际神经外科提示,颅咽管瘤肿瘤占位解除后的患者,系统评估内分泌功能,康复治疗极其重要。文章开头提到的小患者文文,在肿瘤切除后接受了生长激素治疗,5年间文文的身高增加了37cm,体重增加了15kg,看起来和同龄孩子没什么两样。
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