小头畸形，颅缝早闭，被上帝遗弃的孩子，如何救回？

本期医案说法：

一个6月大的小男孩，因为双侧冠状缝早闭导致短头畸形并合并小头畸形，由于其颅缝过早闭合，导致脑组织受到压迫，颅压增高，视盘水肿，头痛，呕吐。而县级医院无法治疗这种先天性疾病，患儿家长多方辗转来到郑大三附院小儿神经外科，马云富主任接诊患儿后细致问诊，全面评估，经全科医师讨论，多位神经外科专家共同努力下，手术进行的非常成功。患儿的具体情况究竟是怎样的，请听马主任的讲述：

出生即囟门闭合，小头畸形，三月后双侧冠状缝完全闭合

颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症。是一种颅骨先天发育障碍性疾病。因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。是一种较常见的先天性颅面畸形。表现为患儿出生时或出生后2—3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭。并伴发或继发慢性内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常，严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。头颅畸形与发生早闭的颅缝有关，单条颅缝早闭症中较为常见的是一侧冠状缝早闭所致的斜头畸形，其次为额缝早闭所致的三角头畸形。多颅缝早闭症中较为常见的是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形。

这位患儿出生时接诊医师即发现其囟门早闭，告知其父母后由于缺乏此方面的医疗知识，并未重视到疾病的严重性。随着患儿生长发育，吐奶的情况越来越严重，三月时父母再次带孩子到当地医院就诊，发现患儿双侧冠状缝完全闭合。

来院后细致评估

在对患儿进行了全面的检查和评估后，我们告知患儿家属进行颅缝再造术的必要性，同时，为了缓解患者对颅缝再造术的排斥和恐惧心理，我们对患儿家属进行充分的手术介绍和成功病例的分享。患儿家属几番了解后，终于放下心中的顾虑，决定接受手术治疗。

在团队的努力下，在麻醉医师给力的保障下，患儿手术进行的非常顺利，术后第二天就可以进流质饮食，术后九天就拆除手术切口缝线了，术后复查头部CT显示患儿脑部受压痕迹消失。

做好颅缝再造术，这两点缺一不可

一是手术技术。技术始终是第一位的，对于医生来说，技术的成长是一个不断练习的过程，一定要潜下心来练技术。

二是要对手术的风险有一个评估。因为颅缝再造术会有发生感染和脑损伤的风险。医生在术前，要对可能发生的所有风险进行一个全面的评估。

颅缝再造术的术后效果如何

狭颅症主要靠外科手术治疗，目的是扩大颅腔以利于脑组织正常生长并缓解颅内压的增高。因婴幼儿在1岁以内大脑发育较快，手术越早越好，最佳的手术时机应在颅内压增高症状尚未明显表现之前。

手术的最佳年龄为6个月～1岁，1岁以后有颅内压增高症状和视力下降者，仍应手术治疗。但若2岁后再手术。则效果不显著。3岁以后大脑发育基本结束，后期手术主要是改善头颅及面骨畸形，减少头颅异常给病人带来的压力，对于年龄较大的患儿，也不应该放弃治疗。

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