痉挛性斜颈,是肌张力障碍疾病中的一种常局限于局部肌肉,由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩,导致头颈部扭曲、歪斜和姿势异常。根据其程度的轻重,可分为轻、中、重三度。一般在30~40岁发病。大多数痉挛性斜颈病人病因不明,少部分病人有家族史。三分之一的病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑,面部,颌或手,不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚,可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。
临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。
1、上颈椎病变:如肋痛,损伤,颈椎间盘突出等,病人常诉颈部不适,一侧颈肌萎缩,头部可以倾斜,但不会有痉挛样发作,同时,上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变,而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2、颅颈交界处病变:如严重的颅颈交界畸形,这些病人往往有颅颈交界神经受压症状,如行走不稳,吞咽困难,四肢肌力减退,反射和肌张力增高,还表现为颈部增粗,后发际低等,如伴有脊髓空洞症,还可能有上肢肌肉萎缩,节段性痛触觉分离现象,同样,病人可能有斜颈现象,但不会有痉挛发作。
3、先天性一侧胸锁乳突肌萎缩:常见于小孩,多见于产伤,病变侧肌肉萎缩,正常侧肌肉都有代偿性肥大,但不会有痉挛发作。
4、儿童后颅肌痛:病人为了减轻疼痛而出现强迫头位,致使颈部某些肌肉僵硬,虽有头部倾斜姿势,同样不会有痉挛发作,同时,病人都有明显得后颅症状,如头痛,呕吐,行走不稳,眼球震颤,且病史较短, 儿童还应和眼性斜颈相鉴别,由于一侧眼睛有病变,多数为某些眼球肌的麻痹,致使病孩注视物体时,头部处于某种倾斜姿势。
5、最后还应和癔病性斜颈鉴别,病人都有明确的精神因素,发作突然,症状变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。
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