多脾综合征
多脾综合征系一种复杂的遗传性综合征,为先天性脾缺如合并其他多系统/脏器先天性发育畸形。放射科对多脾变异比较熟悉,对多脾综合征的其他合并畸形缺乏全面认识。本文通过全面介绍多脾综合征的发育畸形,旨在提高大家对这先天性变异综合征的认识,有助于在今后临床工作中发现做出更全面的评价及诊断。
定义:复杂的遗传性综合征,为先天性脾缺如合并其他多系统/脏器先天性发育畸形 同义名:多脾综合征、左侧异构综合征 相关综合征:
内脏正位:胸腹腔结构在左-右轴向上正向排布
内脏转位:胸腹腔结构在左-右轴向上反向排布
内脏异位(不定位):胸腹腔结构在左-右轴向上异常排布 但不伴内脏转位
主要特征: 多发小脾(2-16个)、肝段下腔静脉中断伴奇静脉异常延续、内脏不定位(表现形式多样)、左位脏器双侧分布 多脾综合征的发育畸形谱:
1. 多脾
通常为左上腹部脾区多发脾脏,部分病例也可表现为单个正常脾脏
单独的脾脏异位常见(通常位于右上腹)
多脾综合征,冠状面增强CT示左上腹脾床区多发脾脏
多脾综合征,箭头示多发脾脏位于右上腹,同时伴有胃&肝脏转位畸形
2. 心血管
大血管转位(13%)、右室双出口(13%)、肺动脉瓣狭窄(23%)、主动脉瓣下狭窄或闭锁
肝段下腔静脉(IVC)中断伴奇静脉/半奇静脉异常延续,为多脾表现为第二常见形
多脾综合征,心脏转位+左位下腔静脉+下腔静脉肝内段缺如+完全型内脏转位
3. 肺
双肺两叶畸形(占55%)
动脉下支气管
多脾综合征:(左图)双侧肺动脉下支气管,奇静脉扩张;(右图)右肺两叶畸形
4. 胃肠道
小肠旋转不良,短肠
胃旋转不良,胃重复畸形
食管或十二指肠闭锁、支气管-食管瘘
(a)肝动脉(HA)起自肠系膜上动脉(SMA),伸向左侧;脾动脉(SpA)起自腹腔干并伸向右侧 (b)肠系膜上动脉(SMA)及肠系膜上静脉(SMV)反向走行 (c)胃位于右侧膈下,小肠旋转不良致肠袢位于左侧腹部,肠系膜上动脉(向左)及肠系膜下动脉(向右)反向走行
5. 肝胆
通常肝脏位置居中,少数左侧异位
不同程度的胆道异常,如胆囊缺失、胆道闭锁
肝脏位于腹腔中线位置
6. 胰腺
胰腺较短,于胰体部发育性中断
环状胰腺
黄线示胰腺短小,同时伴异位的十二指肠(D)、 扩张的奇静脉(AZ)、 右侧多 脾( * )
7. 泌尿生殖系
肾缺失
肾脏和卵巢囊肿
多脾综合征.先天性右肾发育不良伴囊性病变(虚箭头)
总之,多脾综合征为多系统发育畸形。当发现其中一种或几种相应表现时,应仔细观察并评价其他潜在发育畸形脏器及结构,从而对病变进行全面评价,为临床有效干预提供指导。
崔建民 天津市第一中心医院
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