“渐冻人”父亲,拿什么治疗你

2020
06/22

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渐冻症目前临床上主要有哪些疗法?

今天6月21日是父亲节,也是第20届“世界渐冻人日”。

“渐冻症”的学名叫“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”,是运动神经元病中的一种,被世卫组织列为五大绝症之一。患上这种疾病的人,由于运动神经细胞受损,肌肉失去神经支配逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被冻住一样,所以俗称为“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此并不影响患者的智力、记忆或感觉,物理学大师、科学巨匠史蒂芬•霍金就是一位“渐冻人”。

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据估计,我国目前至少有5万名“渐冻人”,他们大多是40岁以上的中老年人,且男性发病率大于女性,高发者正是作为父亲的人群,当中很多人得不到及时的、正确的诊治。

那么,目前都有什么方法治疗“渐冻症”呢?

药物治疗

利鲁唑于1995年获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗ALS,并在1996年获得欧盟批准。谷氨酸是中枢神经系统兴奋性最强的神经递质。当谷氨酸在局部环境中保持高水平聚集时,就会发生谷氨酸兴奋性毒性反应,导致神经细胞死亡。利鲁唑是一种谷氨酸抑制剂,从而减少谷氨酸释放或阻断谷氨酸神经传递,有效延缓早期症状的发生,但对晚期ALS没有显著效果。

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依拉奉达是一种过氧化氢和过氧化亚硝酸盐的自由基清除剂,有效延缓神经细胞退行性改变的作用,最早用于急性中风治疗,至2017年依拉奉达才获得美国FDA批准治疗ALS。目前依拉奉达应用于临床主要是静脉注射,缺乏口服给药形式,且价格昂贵,限制了它的使用。

也有学者认为依达拉奉联合利鲁唑,即通过静脉注射和口服两种途径,从而更加有效治疗ALS。

干细胞治疗

移植干细胞并不是代替死亡细胞来起到治疗作用,而是其所分泌的细胞因子具有保护作用。在干细胞的研究中,以其来源差异性作为研究切入点,现阶段已完成3期临床试验。

干细胞主要来源于ALS患者自身,通过骨髓穿刺或自体脂肪上获取,采用特殊的培养方式获得更多干细胞,采取蛛网膜鞘或脊髓鞘内注射的方式将干细胞转移到体内,安全性较高,同时排斥反应较小或无排斥反应。

免疫治疗

越来越多的证据表明,由于ALS中蛋白质错误聚集、氧化应激反应和谷氨酸兴奋毒性等病理机制,引起了机体的免疫活化。与正常人相比,ALS患者血清中IgG水平增高,同时血清中多种细胞因子表达异常,CD8+T细胞和NK细胞数量显著升高。

目前,虽然免疫激活途径被认为是修复受损神经的有效方式,且免疫抑制剂和免疫调节治疗在ALS动物模型中取得了一定成功,但在临床患者中还未取得实质性结果。

中医治疗

我国传统医学并没有ALS这个病名的记录。但《医宗必读》中指出:“手足痿软而无力,百节缓纵而不收,证名曰痿”与ALS的临床症状相符,故将其归为中医的“痿证”范畴。

古人认为,肺主身之皮毛,心主身之血脉,肝主身之筋膜,脾主身之肌肉,肾主身之骨髓,对ALS进行脏腑辨证,分为肺脾虚弱型、脾肾亏虚型、肝肾亏虚型、肾阴阳两虚型、肝风内动型,治疗重在补虚,以补中、益气、健脾、补肾为主。多项临床试验结果均表明中药治疗对于ALS有缓解作用。

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另一方面,痿证多由气血亏虚,筋脉失养所致。通过针刺阳明经以达补益气血、濡养经脉,也可以治疗ALS。

呼吸支持

ALS患者通常确诊后只能存活3~5年,多数由于膈肌和辅助呼吸肌的进行性衰退进而出现慢性呼吸功能不全,最终导致呼吸衰竭而死亡。早期症状包括白天疲劳、睡眠障碍、认知障碍和情绪抑郁,而呼吸困难通常发生较晚。

呼吸支持一般包括无创通气和有创通气两种。无创通气指不使用气管内插管或气管造口等有创人工气道,通过上呼吸道给予呼吸支持。它是通过使用鼻部面罩或全脸面罩的呼吸装置来完成的,可以改善氧饱和度、呼吸暂停低通气指数、睡眠质量、抑郁和生活质量,更易被患者广泛接受。

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有创通气指凡需通过气管插管或气管切开进行的机械通气方式,是晚期患者的选择,可以大大延长患者的生存时间。

营养管理

多数ALS患者后期都会出现营养不良及体质量减轻。主要原因由于吞咽障碍导致能量摄入不足,同时肌束震颤、高负荷呼吸及高代谢导致能量消耗过大。每减少5%体质量,死亡风险增加30%。因此要通过高热量、高脂肪或高碳水化合物的摄入来稳定体重。

运动疗法

适度运动可以保护ALS患者的运动神经元功能,改善肌肉功能进而抑制疾病发展进程。ALS患者,特别是在疾病的早期阶段,适当运动可能是身体和心理上最需要的,完全可以在家人照顾下进行运动锻炼。

分有氧运动和抗阻运动。有氧运动的方式可多样化,心率控制在最大心率75%以下,每周2-5次,每次约20-30分钟。抗阻运动以中、低强度为宜,每周3-5次,每次锻炼时间依患者状况来定。

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渐冻症目前还没有一种完全治愈的方法,一方面可能由于前期症状不明显,患者大多数都是在出现明显症状后才选择就医;另一方面,我们对它的病因等研究还不透彻,缺乏有针对的特异性治疗。所以,对其早期症状重视,及早治疗,多种疗法联合运用,或许才能有效地延缓运动神经元变性,阻止病情发展,延长患者生命。

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关键词:
渐冻人,ALS,干细胞

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