误诊为脑膜瘤，最终查明并非肿瘤，而是一种罕见病

因为突然晕倒，阳江53岁的陈姨在医院查出颅内病变，起初医生诊断为生长缓慢的良性脑膜瘤。谁知，病变竟在1个月里迅速“长大”，难道是恶性肿瘤？最终，陈姨在脑科医院神经外九科确诊为一种罕见的良性病变——罗道病。

3月中的一天晚上，陈姨在洗澡的过程中，突然感到四肢无力，很快意识开始变得模糊。陈姨的女儿发现时，陈姨已经晕倒在地上，还伴有呕吐及肢体抽搐等症状。

陈姨被紧急送往附近医院后，医生排除了一氧化碳中毒或低血糖的可能。进一步的影像检查显示陈姨颅内有一个3cmX2cm大的占位性病变，医生初步诊断为良性脑膜瘤。经过治疗，陈阿姨的症状有了明显的好转，身体没有其他不适。外院医生分析，由于良性脑膜瘤生长较慢，陈姨本次的症状可能是肿瘤引起的癫痫发作，可行伽马刀治疗，或者继续观察，再决定下一步的治疗方案。经过考虑，陈姨决定暂不接受治疗。

在接下来的一个月里，陈姨没有再出现类似的症状，但是复查结果却不乐观。复查头颅MRI显示陈姨颅内的“脑膜瘤”明显增大，而且周围伴有脑组织水肿，中线结构偏移，种种迹象均提示陈姨脑袋里的病变是“恶性肿瘤”的可能性更大。

脑科医院神经外九科主任穆林森仔细看过陈姨两次影像检查后，初步怀疑陈姨颅内病变是恶性肿瘤的可能性比较大，但同时也考虑是炎性病变。

我院进一步影像检查结果也提示患者颅内病变周围脑组织水肿、硬脑膜受累。穆林森主任分析，患者颅内的病灶在短时间内快速增大，结合影像结果，认为很可能是罕见的罗道病。欧阳辉教授在术前讨论时提出，从患者的头部MRI影像结果来看，患者颅内病变属于非典型肿瘤表现，结合影像检查结果及临床病症，可初步考虑为罗道病，确切的诊断还需通过手术获取最终的病理结果。

▲术前MRI提示：病变位于右侧额叶，周围脑组织水肿，硬脑膜受累，呈低灌注改变

在精心准备以后，陈姨接受了手术治疗。术中，主刀医生发现患者颅内病变已经侵袭了颅骨，形成小孔洞，硬脑膜内侧面也被化脓样的组织所粘附。经过手术，神经外九科团队成功为患者切除了病变的脑组织，也将硬脑膜和颅骨的异常组织彻底刮除。术中冰冻病理提示为炎症性病变。

▲术中可见颅骨受侵蚀（左）、术中切除病变样本（右）

术后三天，陈姨就可以下地行走。术后五天左右，除了头部还包着敷料之外，陈姨的身体已无其他异常。复查MRI提示颅内病变已被全切。术后病理诊断为罗道病（Rosai-Dorfman病），也就是窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病。

穆林森主任解释说：“罗道病听起来虽然比较拗口、陌生，但它其实是一种良性病变。”终于揭开了这个“肿瘤”的真实面貌，陈姨和家人心里也踏实了。

▲术后MRI提示：病变全部切除

穆林森主任介绍：罗道病（Rosai-Dorfman病）是一种少见的、非肿瘤性的、多发生于儿童及青少年的良性淋巴组织增生性疾病。典型表现为累及多个淋巴结及其他器官的无痛性增大的结节样包块，同时可伴有发热、皮疹等。大多可以自愈，少数患者病程较长。原发于中枢神经系统的罗道病比较罕见，主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块，所以常与脑膜瘤相混淆，术前诊断较为困难，多依靠术后病理诊断。

颅内罗道病的临床表现取决于病变的部位，可有颅内压增高、神经功能障碍、癫痫等不同表现。因该疾病无特异性药物，且对放化疗均不敏感，所以目前手术切除是主要的治疗手段。多数患者经手术切除后，能够改善症状，提高生活质量。

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