烟雾病诊断与治疗

专家简介：李红伟，博士，美国哈佛大学神经肿瘤学博士后，郑州大学第一附属医院神经外科主任医师。从事神经外科20年，擅长胶质瘤，深入了解胶质瘤发病机制并个体化治疗，明显延长患者生存期。对颅颈交界区畸形及脊髓空洞擅长。承担国家自然科学基金及其他各类基金多项，多种治疗手段与国际接轨。擅长烟雾病颅内外血管搭桥术，颈内动脉狭窄及闭塞（搭桥及内膜剥脱），胶质瘤，三叉神经痛，面肌痉挛，颅底肿瘤，动脉瘤，脊髓脊柱疾病（环枕畸形，齿状突脱位，脊髓空洞）。

由于公众对烟雾病知晓度不高，甚至不少医生对烟雾病也知之甚至，所以临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。拨开烟雾，方见阳光，烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。

1、什么是烟雾病？与吸烟有关系吗？

烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

烟雾病和吸烟有啥关系呢？ 其实没多大关系，烟雾两个字来自于患者的造影图像特点。该类患者颅内大动脉闭塞后，脑底穿通动脉代偿性扩张，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此而得名。而事实上，烟雾病的发病机制并不明确，烟雾两个字其实也暗喻了这是一种说不清道不明的疾病。

2、烟雾病有什么临床表现？烟雾病有哪些类型？

烟雾病的症状表现为因动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型，临床表现可以为头晕、头痛、癫痫发作、梗塞及脑出血引起的偏瘫、失语、感觉异常等。 出现症状以5岁和40岁左右为两个高发年龄组。成年人多以出血为主，年轻患者主要表现为缺血症状。

儿童多表现为完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的沟通能力， TIA未能及时被发现而漏诊，因此对于出现缺血症状的患儿，家长需高度警惕烟雾病的可能，及时就诊，避免延误诊治影响发

短暂性脑缺血发作型：表现为反复发生一过性肌力降低或偏瘫；

梗死型：可导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍；

出血型：见于年长儿童和成年人，为脑实质出血或蛛网膜下腔 出血，症状和体征同梗死型；

癫痫型：表现为频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图癫痫样放电。

3、烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，为什么有些脑出血患者也是烟雾病？

脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，那么什么原因呢？

打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一 些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾）， 又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的

4、烟雾病患者需要做哪些检查？

CT、MR是神经外科最常见的检查方式，在烟雾病患者中，CT可以明确有无出血、梗塞等，MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等，而DSA是诊断的金标准，可以明确烟雾病的分期及血管情况。脑灌注检查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明确颅内的血运情况。

5、烟雾病怎么治疗？烟雾病能治愈吗？

烟雾病治疗分为内科治疗和外科治疗。

（1）内科治疗（效果有限）：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适 当控制颅内压力。

（2）目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好效果。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。

直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。

间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。

严格意义上讲，烟雾病是无法治愈的。因为无论是药物治疗还是手术治疔，都无法打通已经闭塞的脑血管。烟雾病患者早期可有血管代偿，尚能满足大脑神经细胞工作的需要。患者表现出头痛、头晕、肢体麻木等症状时，是颅内血流代偿不足的早期信号，这时是治疗烟雾病的黄金时期。

6、烟雾病发病后手术治疗时间怎么定？

烟雾病治疗比较有效的方法就是颅内血管的直接或间接重建手术，缓解或者减少患者脑出血或脑缺血的发生，提高患者的生活质量，延缓患者的寿命。烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。

出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3-6月后进行。

对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。

7、烟雾病手术原理是什么？烟雾病手术方式及选择？

手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

现代观点主张直接的颅内外血管吻合，如颞浅动脉、枕动脉－大脑中动脉直接吻合术，起到血液迅速复流的效果。由于部分患者嫁接的血管会发生慢性闭塞的情况，在手术中辅助间接搭桥来补充脑皮层的血流，包括颞肌贴敷术、脑硬膜下动脉血管融通术等。因此，血管重建术治疗烟雾病是基于补充疾病自身代偿不足的原理之上，而不是根除疾病。

8、搭桥手术治疗烟雾病风险大不大？

血管吻合手术是操控一毫米左右的脑表面血管，薄如蝉翼。直接搭桥手术过程中需要使用10-0缝合线及缝合针进行血管吻合，针线比汗毛都要细上很多倍，肉眼几乎无法看到，在显微镜下也需要仔细才能看清，手术需要极大的耐心和精力，难度和风险都比间接血管重建术大得多。吻合口的通畅性和血管阻断的时间与手术医生的水平有极大关系，同时围手术期和手术麻醉的管理都决定术后并发症的发生率，专业医疗团队手术经验丰富，已经将烟雾病手术后发生高灌注出血、栓塞、癫痫等并发症降到了最低，达到国际水准。最大限度为烟雾病患者解除病痛，改善缺血患者大脑灌注，降低出血病人再出血风险，减轻术后不适，术后效果明确、显著。

9、烟雾病能预防吗？术后需要注意什么？

目前来看，没有明确的方法来预防烟雾病的发生，但是像健康饮食、规律的生活方式、适当的运动、避免劳累、保证充足的睡眠等都可能起到一定的预防作用。另外，定期接受体检，特别是脑血管方而的检査，对烟雾翘的早期诊断很大帮助。术后患者定期复查，结合康复锻炼，亦能起到良好的效果。

烟雾病术后需要注意什么？

对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复锻炼。通过积极的康复锻炼，恢复肢体运动和语言功能。

烟雾病患者在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。注意避免头面部外伤。

家庭成员要帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。

术后半年要及时去医院复查全脑血管造影等，评估手术效果。

最后，专家提醒：如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着人们对本病的认识深入后，相应的干预措施会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。

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