走路不稳容易跌倒吃饭吞咽困难，你知道是怎么回事吗？

共济失调症它分为感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调和遗传性共济失调四种类型，其病因繁多。

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。临床表现除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。

病因：基因外显子CAG拷贝数异常扩增产生多聚谷氨酰胺所致。 临床表现 1.初期 走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。

小脑性共济失调系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性，多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调，多以下肢较重，亦可有眼球震颤及吟诗样言语。

临床可分3型：无家族史，只有小脑受累，无意向性震颤，可能是小脑皮质性共济失调；如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难，可能是橄榄、桥脑、小脑性共济失调；如有小脑的共济失调，又有明显意向性震颤，下肢共济失调较轻或并有惊厥及肌阵挛，则可能为小脑齿状核共济失调。 小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位分为SCA1～21种亚型，属于三核甘酸动态突变。

小脑性共济失调可以分为：继发性小脑性共济失调、遗传性小脑性共济失调。

继发性小脑性共济失调是非遗传型的原因造成。包括特发性小脑共济失调和有明确病因的获得性共济失调。获得性共济失调的病因包括感染、乙醇中毒、维生素缺乏、多种代谢疾病、线粒体脑肌病、多发性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原发性或转移性肿瘤、卵巢、乳腺、或肺脏隐伏的恶性肿瘤导致的副癌综合征。 

遗传性小脑性共济失调分为常染色体显性遗传性共济失调，常染色体隐性遗传性小脑性共济失调和X连锁小脑性共济失调3种。主要与遗传基因有关。 遗传性小脑性共济失调(企鹅病)本病是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。 临床表现 1.多在30-60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调。 2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。 3.双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。 4.无弓形足及心脏异常。

病因： (1)小脑蚓部损害：常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤多见，成人以转移瘤多见。 (2)小脑半球损害：常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。 (3)全小脑共济失调：常见于小脑变性及萎缩等。

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