女童头上长不明肿物 原是一种罕见疾病所致

4月初，刘女士在帮3岁的女儿薇薇扎头发时，发现了孩子的头上起了一个包。未曾想，薇薇因此在广东三九脑科医院被诊断患上了一种罕见的疾病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,简称LCH)。

除了头顶上长了一个包外，这种罕见病在薇薇身上并没有其他特别明显的体现。这个凸起的包摸起来软软的，按压也没有痛感，颜色和头皮颜色一致。如果不是因为近半个月来，这个包在飞快长大，刘女士可能就要忽略它了。

▲术前影像检查

我院神经外三科副主任杨宝应在查看薇薇的影像资料时，发现薇薇的右侧顶骨有一椭圆形骨质破坏，大小约为3X3cm²；缺损区边缘锐利清晰，与正常颅骨界线分明；已有软组织形成。杨宝应初步诊断是LCH。

杨宝应介绍，LCH是抗原提呈细胞(朗格汉斯细胞)在一个或多个器官、系统增生的疾病，可分为莱特勒西韦综合征、韩-柯薛氏综合征及嗜酸性肉芽肿。

▲术后影像检查

由于目前累及颅骨骨质，采取手术治疗可以达到良好的效果。打开骨窗后，杨宝应在患儿帽状腱膜下发现一个大小约3X3cm²的肿物，部分组织已经破溃并流出脓液。术后病理检查为朗格罕氏细胞组织增生症，嗜酸性肉芽肿。

嗜酸性肉芽肿是LCH三种表现形式中最温和的一种。嗜酸性肉芽肿以朗格汉斯细胞增殖、颅骨继发性破坏为特征，最常累及部位为颅骨，很少表现为侵袭性。

LCH临床表现复杂多样，可累及单一系统或多个系统，且有些表现无明显特异性，好发于儿童及青少年。骨骼系统损害是LCH最常见的临床表现。骨骼为临床最常见的受损器官，通常表现为边缘不规则的溶骨性损害，最常见的是颅部及面部骨骼受损，其次为四肢长骨、骨盆及肩胛骨、肋骨及锁骨，脊柱受累较为少见。单一系统受累的LCH患者，常累及骨骼或皮肤，临床上多采用手术治疗，预后较好。

值得注意的是，LCH临床发病率较低，属罕见病，所以很容易被误诊误治。其中病理学检查及免疫组织化学检查是本病诊断的最可靠依据。确诊关键是在病变组织找到朗格罕斯细胞以及CDla(或)Langerin染色阳性。

临床上若发现不明原因的体表肿块、骨骼受损、皮疹、长期发热、外耳道渗液等表现时，应警惕本病。

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