脊髓空洞症病因与发病机制

脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性病；以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征；肉眼观脊髓较正常膨隆，切面可见有空洞，含黄色浆液，镜检空洞边缘胶质细胞增生，神经组织变性。 脊髓内有单个或多个空洞形成；常位于颈髓下段和胸髓上段；多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织；还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。

脊髓空洞症【病因与发病机制】概括为3种学说。 

1. 先天发育异常：因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。 

2. 脑脊液动力异常：脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症（以小脑扁桃体下疝畸形最为常见），空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。 

3. 血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 脊髓空洞症的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因。