唐氏综合征与麻醉

2020
05/11

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米勒之声
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唐氏综合征与麻醉的介绍

唐氏综合征 ,大家都不陌生,他又被称为先天愚型、Down综合征、21-三体综合征。我们所知道的天才指挥家舟舟就是唐氏综合征患者。看来这种病症虽然称为先天愚型,但是也可能有某些方面的才能可被挖掘,上帝关了一扇门,说不定又为你打开了一扇窗。这种先天畸形的发生率较高,约为1.6/1000新生儿,这种人群虽然受到多种伴随畸形、免疫缺陷而导致寿命较短,但也接受麻醉手术的机会,这类患者的麻醉是一种医学上的挑战,整个围术期面临诸多风险,与普通人群相比,麻醉和手术所导致的并发症发生率和死亡率更高,下面简要介绍唐氏综合征与麻醉供参考。

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唐氏综合征患者除了特征性形态改变和大脑发育受损外,还与许多器官系统功能障碍有关:如先天性心脏缺陷(将近40%)、Eisenmenger综合征(肺动脉高压伴右向左分流)、相对免疫缺陷、寰椎枢椎不稳定(见于将近30%的病人)、癫痫(见于将近10%的病人),增加围术期处理的难度。大部分患者肥胖,可能难以建立静脉通路,因此可能会失败多次,给患者增加额外的痛苦,还需要家属多理解,毕竟医务人员也想一次成功。 这类患者如果要接受麻醉手术,要对面临的风险有充分的思想准备,一旦出现意外,需要和医务人员积极配合,尽可能地向好的转归努力。 除了常规的麻醉风险外,其他主要面临的麻醉风险有: 

1、心血管系统风险:室缺等先天性心脏病、Eisenmenger综合征的肺动脉高压伴右向左分流,这些先天畸形导致患者心功能不全、麻醉耐受性下降、容易失代偿导致心功能衰竭。 

2、相对免疫缺陷引起反复呼吸道感染,会影响择期手术的正常开展,围术期肺部感染及其他部位感染的风险的也大大增加。 3、这类患者通常肥胖,扁桃体/腺样体肥大,有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS),还伴有颌面部的发育畸形如相对舌大、中面部结构细挤、上腭弓高而狭窄,小颌畸形、颈短而宽等,这会导致面罩加压通气困难和/或气管插管困难,可能有窒息、缺氧发生,严重时危及生命,需要紧急气管切开可能。 

4、寰椎枢椎不稳定,寰椎和枢椎的骨性异常以及寰横韧带松弛,有发生半脱位/脱位倾向,气管插管时头颈部受力、手术体位摆放、转运患者的过程中可能发生寰椎枢椎脱位导致脊髓受伤,出现高位截瘫等严重后果可能。 

5、癫痫发作等神经系统并发症。 

6、术后机械通气、重症监测和住院时间都比正常人群更长。   术前在常规检查外还需要进一步完善体格检查、实验室检查和辅助检查, 检查的项目比常规的要多以尽可能的了解患者的全身情况,以期做好相应的准备,尽可能的减少并发症的发生: 体格检查: 仔细进行气道评估,有无气道维持困难和插管困难的可能 心肺系统评估,有无先天性心缺陷,肺动脉高压和肺部感染的症状和体征 检查有无寰椎枢椎不稳定的症状,如异常步态、笨拙、反射亢进、阵挛、轻偏瘫/四肢瘫痪,足底背伸,神经源性膀胱、共济失调和感觉缺失。 实验室检查: 尿素、电解质和甲状腺功能试验(将近40%的病人有甲状腺功能低下)。 

辅助检查: 超声心动图检查有无心脏畸形和肺动脉高压 侧位颈椎X线或CT、MRI检查有无寰椎枢椎异常。 为了减少围术期并发症的发生,术前我们需要做好充分的准备尽量避免上呼吸道感染,调节水电解质酸碱平衡,使患者的心肺功能到达最佳,由于围术期并发症的发生率很高,应做好术后进入重症监护病房(ICU)的准备。围术期父母亲人的照护和陪伴也是不可或缺的 ,患者术后躁动不配合风险大,且会增加意外并发症的发生率,这时需要父母的安慰。  

对于医务人员,需要考虑:

有无气道维持困难和插管困难。

小心避免颈部过度移动,尤其置入喉镜和安置手术体位时。

Down综合征儿童声门下狭窄的发生率高:常需多备一根细气管导管。

严格无菌操作,避免增加感染

术后镇痛可能会成为问题。尽可能考虑区域阻滞,合适的病人可使用PCA。

高风险病人术后入ICU加强监测和治疗

可能出现肌张力过低(将近75%的病人),麻醉后维持气道通畅的能力减弱,应加强监测。

病人易于发生肺不张和呼吸道感染,特别是在腹部和胸科手术之后。需要湿化吸氧、定期物理治疗、充分镇痛和严密监测。

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