每10个人中就有1个!这种疾病“静悄悄”,发病率比糖尿病还高

2020
05/09

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浙江医院
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53岁的男性,工作稳定,儿女也已经长大成人,在很多人看来正该是享受生活的年纪。可是53岁的石先生(化名)看起来却身体虚弱、浑身水肿,夜间不仅无法平躺入.

53岁的男性,工作稳定,家庭大后方稳固,儿女也已经长大成人,在很多人看来正该是享受生活的年纪。可是53岁的石先生(化名)看起来却身体虚弱、浑身水肿,夜间不仅无法平躺入睡,更常常因为气急醒来,有着和他的年龄不大相称的身体状态。尿毒症、急性心力衰竭,怎么会这样?

01

15年前忽视了这个检查结果

后果真的很严重

原来,临安人石先生15年前就测出了尿蛋白阳性,当时由于肝肾功能显示正常,他也就一直没在意,也没有复查。一年又一年,肾病在逐步进展,可是石先生却没有感觉。直到1年前,他发现自己尿液中泡沫很多,再查,血肌酐指标高达200μmoI/L(正常男性指标在54~106μmoI/L)。做了几次血液透析,他的血肌酐指数不降反升,一路往近300μoI/L的高峰狂奔。今年2月底,来到浙江医院三墩院区就诊的石先生血肌酐爆表,达到483μmoI/L,被诊断为慢性肾病5期,肾功能只剩下正常的12%。由于肾功能出了问题,体内大量的毒素堆积无法排出,水分多到心脏无法承受,对身体脏器造成了严重的负担,特别是心脏作为发动机的地位明显受到的影响,石先生还得了急性心力衰竭。

得知石先生的情况后,浙江医院肾内科主任蒋欣欣副主任医师大为遗憾,石先生分明已经收到了身体拉警报的讯号,如果当时就引起重视、积极干预,应该不会有这么坏的结果。“目前医学界对慢性肾病的研究尚未明确确切的病因和发病机制,同时大多数肾病起病非常隐匿,身体几乎难以察觉到,很多患者都是接近终末期甚至发展到尿毒症的地步了,才知道自己得了慢性肾病。”蒋欣欣说,他还曾接诊过这样一位男性患者,常年干体力活,前一天还在挑100多斤的担子,第二天就起不了床,到医院一查,被诊断为尿毒症,全家人都几乎崩溃。推断其病情,得慢性肾病至少有5~10年了,但询问病史时,患者从未有过什么不适感觉,更不会想到自己的肾功能在一天天变差。

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02

“福尔摩斯”般的发现

及时调整治疗方案

让患者免于大出血风险

每一名医生都是一个“福尔摩斯”,但比破案还要复杂的是,福尔摩斯以破案为终点,医生明确诊断疾病仅仅是治疗的起点,还要面对治疗效果的不确定性,若治疗效果不佳,还要进一步推敲治疗是否对路。

在三墩院区血液净化中心,石先生经过数次血透后心衰症状明显缓解,血肌酐指数明显下降,不再胸闷气促,夜里也终于能够躺平安睡了。然而此时,一个指标却引起了医生们的注意,患者的活化部分凝血活酶时间(APTT)是正常上限的2倍。反复复查,APTT始终徘徊在正常值的2~3倍之间,最高到了105.6s(正常范围29.0~43.0s)。这又是怎么回事?

经肾内科、血液科、输血科等科室会诊后,给出了检测凝血因子活性的建议。几天后结果出来了,凝血因子XI缺乏!这说明,石先生得了一种特殊类型的血友病——丙型血友病。这种血友病又叫血友病C,即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症,此病为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,在血友病中只占不到1%!如果没有抽丝剥茧的医生及时发现,石先生在毫不知情的情况下长期接受血液透析,后果真是无法预料。

凝血功能异常的患者,尤其是血友病患者,并不适合长期血液透析,因为每次血液透析都要冒大出血的风险,一旦发生,就会危及生命!相比之下,腹膜透析出血风险小、对心血管系统影响小,更适合石先生。但是做腹膜透析,需先在肚子上插一根腹膜透析导管,手术创伤远大于血液透析的无涤纶套导管置管。虽然像石先生这样凝血因子XI缺乏的患者,一般不会出现自发性出血,但可加重创伤后出血,手术风险不言而喻!幸运的是,通过补充血浆、纤维蛋白原等治疗把石先生的APTT降到了65s后,蒋欣欣和浙江医院肾内科段青青医师一起,为石先生顺利完成了“腹膜透析腹腔法置管术”。手术十分顺利,术中失血5ml,术后亦无明显出血。

目前,经过1月多月的腹膜透析治疗,石先生各种不适基本消失,生活质量大大改善,定期至血液科随访,治疗丙型血友病。

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蒋欣欣和患者亲切交流

03

发病率比糖尿病还高

这些早期发现疾病的诀窍你要知道

根据最新的全国流行病学调查统计,中国每10个人中就有一个患有肾病,慢性肾病的发病率为10.8%,这一数据略高于糖尿病。尽管患有肾脏疾病的人群越来越庞大,但大众对肾脏疾病的认识普遍不足,知晓率较低。

蒋欣欣说:“从慢性肾炎、肾病到尿毒症整个过程可能会持续10~30年,在早期中期的相当长时间里一半以上患者症状不明显,但是身体还是会悄悄放出求救信号。有些患者表现为水肿,有部分是颜面水肿,一般晨起时眼帘、颜面肿胀,到下午会慢慢退去,也有部分是全身水肿。另外,有些人还会出现小便颜色变红或浓茶色,胃口不好、恶心呕吐、胸闷气急、贫血乏力,骨质疏松、易骨折,等等。”

能较早反映肾脏问题的,是尿常规检查。平时可以留意观察小便性状。第一看颜色,是否有变红或浓茶色;第二看泡沫,看泡沫多不多,是不是能在1分钟内就散了。如果泡沫多且散得慢,说明可能有尿蛋白。另外,如果起夜次数超过两次,或是夜间尿量超过白天,在排除睡前喝水增加这一原因后,说明肾脏浓缩稀释的功能在下降,要及时就医。

由于慢性肾病的发病人群并没有特别的指向性,也就是说男女老少均有可能,因此,肾病的预防应该一视同仁。“日常生活中应饮食清淡、减少食盐摄入,不吸烟、不喝酒,不要滥用药物以免对肾脏造成负担。”蒋欣欣说,一旦患上慢性肾病,平时尤其要吃得清淡,低盐饮食,选择优质低蛋白,可以从瘦肉、蛋、淡水鱼、家禽、大豆制品和牛奶中选择。此外,患者应注意避免劳累和感冒,衣服加减要适当,少去人多的地方,若有不适及时就医。  

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