来自梅州35岁的林女士,从去年10月起,吃东西难以下咽,到后来只能靠胃管进食,且伴有呼吸困难的症状。前段时间,终于在广州医院查明病因,原来林女士出现这一系列症状的原因不在喉咙里,而在脑子上。
今年1月初,林女士在朋友的介绍下,来到广东三九脑科医院就医。那时,她已经超过1个月没有经口进食了,整个人的状态非常差。
据家属回忆,从去年10月底开始,林女士就莫名感觉到吃东西时难以下咽。当地医院检查并未发现喉咙有何异常。经过常规治疗后,症状依旧没有改善。
起初,林女士还能吃些流食,但自去年12月起,流食也咽不下去了,只能靠胃管输送必要的水分和食物,而且还很容易就觉得喘不上气、呼吸困难。眼看情况越来越糟糕,最终林女士找到我院神经外九科主任穆林森。
在查体过程中,穆林森发现林女士说话时声音嘶哑。追问病史得知,林女士在两年前就出现了说话声音嘶哑的情况,且伴有颈肩麻木的症状。我院头颅核磁共振检查提示患者枕骨大孔畸形及脊髓空洞。结合影像检查结果及临床病症,穆林森明确诊断,林女士是Chiari畸形(Ⅰ型)、颈胸段脊髓空洞。
俗话说:“人是铁饭是钢,一顿不吃饿得慌。”患者已经被病痛折磨数月,近一个多月来更是未曾经口进食,只能靠一根胃管续命。更可怕的是,延髓压迫已经导致患者出现呼吸费力的症状,治疗迫在眉睫。
Chiari畸形为小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下引起的一系列改变,目前主要采取手术治疗。
经讨论,最终决定采用后颅窝减压及正中孔疏通术,外加脊髓空洞T管分流术。这样的术式既能解决延髓的压迫,又可以帮助患者缓解脊髓空洞引起的不适。
术后,患者呼吸困难的症状立刻消失。配合系统的康复治疗后,林女士的吞咽功能也恢复了,终于能吃下东西了。
Chiari畸形,又称为小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM),是因为后颅脑先天发育异常,小脑扁桃体向下延伸,压迫脑干、脊髓而引起的一种疾病,也是引起脊髓空洞症较为常见的原因。
Chiari畸形Ⅰ型多见于成人,起病隐匿、进展缓慢。颈部疼痛常为首发症状,伴有颈枕部的压痛。随着病情的发展,可能出现不同程度的肢体瘫痪。在临床上,常见的症状还有吞咽困难、头痛头晕、肌肉无力、手臂或腿麻木或刺痛、视力模糊、听力下降、耳鸣等。
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