视交叉海绵状血管瘤

Case1

Optic Chiasm Cavernoma

Clinical

May be Asymptomatic (>30% become symptomatic, usually in 20s or 30s)

-Acute: Visual disturbance, subarachnoid hemorrhage, seizures

-Chronic: Progressive visual loss, headache, endocrine dysfunction

Behave as all cavernomas

-Hemorrhage rate of all cavernomas: 

0.7-1.7%/lesion/year

-20% familial, autosomal dominant

病例回顾1---视交叉海绵状血管瘤】 临床表现：可能无症状（超过30%的患者有症状，通常为20-40岁的患者）。 急性---视物模糊、蛛网膜下腔出血、癫痫发作。 慢性---进行性失明、头痛、内分泌功能紊乱。 对所有海绵状血管瘤来说，每年发病中的0.7-1.7%有出血表现。20%为家族性，常染色体显性。

Imaging

CT: 

Well-delineated hyperdense mass +/- calcification, negative in up to 50%

MRI: 

Popcorn appearance on T1 and T2 common, hypointense hemosiderin ring on T2, blooming on GRE, minimal/no enhancement, look for associated developmental venous anomaly

影像表现： CT：边界清楚的高密度肿块，伴或不伴钙化，无钙化约占50%。 MRI：T1T2平扫上为爆米花样改变，T2可见低信号含铁血黄素环，GRE上可见开花征，稍有/无强化，同时注意有无神经异常。

DDx: 

AVM, aneurysm, optic glioma, craniopharyngioma, pituitary apoplexy

Tx: 

-Somewhat controversial; 50% stable vision and 50% progressive visual loss

With resection (partial or complete): 87% improved vision

-Stereotactic radiation therapy proposed but not well documented; anterior optic pathway sensitive to radiation. 

【A Case Review Series : Case1

Optic Chiasm Cavernoma 病例回顾1---视交叉海绵状血管瘤】

临床表现：可能无症状（超过30%的患者有症状，通常为20-40岁的患者）。

急性---视物模糊、蛛网膜下腔出血、癫痫发作。

慢性---进行性失明、头痛、内分泌功能紊乱。

对所有海绵状血管瘤来说，每年发病中的0.7-1.7%有出血表现。20%为家族性，常染色体显性。

Clinical

May be Asymptomatic (>30% become symptomatic, usually in 20s or 30s)

-Acute: Visual disturbance, subarachnoid hemorrhage, seizures

-Chronic: Progressive visual loss, headache, endocrine dysfunction

Behave as all cavernomas

-Hemorrhage rate of all cavernomas: 

0.7-1.7%/lesion/year

-20% familial, autosomal dominant

影像表现：

CT：边界清楚的高密度肿块，伴或不伴钙化，无钙化约占50%。

MRI：T1T2平扫上为爆米花样改变，T2可见低信号含铁血黄素环，GRE上可见开花征，稍有/无强化，同时注意有无神经异常。

Imaging

CT: 

Well-delineated hyperdense mass +/- calcification, negative in up to 50%

MRI: 

Popcorn appearance on T1 and T2 common, hypointense hemosiderin ring on T2, blooming on GRE, minimal/no enhancement, look for associated developmental venous anomaly

鉴别诊断：动静脉畸形、动脉瘤、视神经胶质瘤、颅咽管瘤、垂体性脑卒中。

DDx: 

AVM, aneurysm, optic glioma, craniopharyngioma, pituitary apoplexy

Tx: 

-Somewhat controversial; 50% stable vision and 50% progressive visual loss

With resection (partial or complete): 87% improved vision

-Stereotactic radiation therapy proposed but not well documented; anterior optic pathway sensitive to radiation.

治疗：尚有争议，50%视力稳定、50%进行性失明。

行病灶切除（部分/完全切除）：87%患者视力得到改善。

也有人提出立体定位放射疗法，但没有详细记录。前视神经通路对射线敏感。

Notes：

1. Optic Chiasm [ˈɑ:ptɪk] ['kaɪæzəm] 视交叉

2. Cavernoma  [kævə'noʊmə] n. 海绵状（血管）瘤

3. subarachnoid  [ˌsʌbə'ræknɔɪd] adj. 蛛网膜下的

4. seizure  ['si:ʒə] 癫痫

5. endocrine [ˈendəkrɪn] adj. 内分泌（腺）的，激素的

6. hemosiderin [ˌhi:moʊ'sɪdərɪn] n. 含血铁黄素

7. aneurysm [ˈænjəˌrɪzəm] n. 动脉瘤

8. glioma [glaɪ'oʊmə] n. 神经胶质瘤

9. craniopharyngioma ['kreɪnɪoʊfəˌrɪndʒɪ'oʊmə] n. 颅咽管瘤

10. pituitary [pɪˈtu:əteri] n.（脑）垂体

11. apoplexy [ˈæpəˌplɛksi] n. 中风; 卒中

12. Stereotactic [,stɪərɪo'tæktɪk]  adj. 立体定位的；趋实体性

来源：每天朗读一段医学影像学英语文章

深圳市人民医院放射科副主任医师杨敏洁