良性胶质瘤之一,“多形性黄色星形细胞瘤”能活多久?

2020
04/30

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INC国际神经科学
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关于良性胶质瘤你了解多少呢?

      多形性黄色星形细胞瘤预后相对较好的星形细胞瘤,好发于儿童和年轻人,常位于大脑半球表面,累及脑膜。典型的组织学特点包括多形性、含脂细胞、表达GFAP并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体。在免疫组化开展以前,多形性黄色星形细胞瘤被认为是脑膜和脑间叶组织肿瘤,部分因为肿瘤有像"黄色瘤"细胞样的含脂肿瘤性巨怪细胞,部分因为许多瘤细胞产生基底膜。然而,GFAP免疫染色明确显示肿瘤细胞是瘤性星形细胞。以前建议的脑膜纤维黄色瘤一词已废除。

  发病特点

  该肿瘤主要发生于儿童和青少年,无明显的性别差异。2/3的患者〈18岁,但老年患者如62岁和82岁的也有多形性黄色星形细胞瘤的报道。

  生长部位

  肿瘤常位于脑膜和大脑表面(脑膜—脑)。98%的病例发生在幕上,尤其好发于颞叶。也有报道肿瘤位于小脑和脑干。最近报道有2个儿童视网膜发生原发性多形性黄色星形细胞瘤。

  临床特点

  由于肿瘤位于大脑表浅部位,多数患者有长期癫痫病史。小脑和脊髓肿瘤会引起相应局灶症状。多形性黄色星形细胞瘤与脑膜相连常伴囊腔形成,有时在囊壁形成附壁结节。除了累及脑膜以外,最近有报道多形性黄色星形细胞瘤也广泛累及小脑幕和大脑镰。多形性黄色星形细胞瘤弥漫软脑膜播散(伴脑脊液细胞学阳性)最早累及左大脑外侧裂。

  影像特点

  CT检查结果。NECT扫描显示轮廓清晰,边缘周围,皮层状的肿块与软脑膜接触。两种成像模式很常见。在70%的病例中出现“囊肿+结节”构型,在30%的病例中以瘤内囊肿为主的实性肿块。在40%的病例中存在钙化,但很少发生肿瘤内大出血。壁瘤在CECT上显示强化。

  PXA的固体成分异质性低或等强度。超过90%的肿瘤结节在T2WI和FLAIR上显示出异质性高信号。如果存在钙化或出血,则可以看到T2像如花样信号,相对于T2WI和FLAIR序列(A,B,C)上的CSF,PXA的囊性部分通常是高强度的。

图A.对一名患有长期颞叶癫痫病的19岁男性进行MR扫描显示部分囊性右颞叶肿块,邻近颅骨变形。B.冠脉T2WI显示病变主要为高强度。

  典型的是肿瘤结节的中等强化,超过90%的PXA毗邻于脑膜,并可能引起邻近硬脑膜的反应性增厚,在所报道的系列中,有15-50%的病例出现“硬尾”征。

图C.冠状位FLAIR扫描显示病变是异质性高强度。图D。冠状T1扫描显示结节占位与硬脑膜相邻,导致脑膜增厚。

  遗传特点

  多形性黄色星形细胞瘤除了少数可以发生于NFl的患者外,与遗传性肿瘤综合征没有明确的关系。NFl与许多种不同类型的星形细胞瘤相关,偶然发生多形性黄色星形细胞瘤病例也并不奇怪。尚无家族聚集性多形性黄色星形细胞瘤的病例报道。

  治疗和预后

  手术是延长预后和生存期的首选治疗方式。2%的患者存活5年,61%的患者可存在10年。低核分裂指数的原发肿瘤扩大手术预后较好。两种因素均可相互独立预测无复发存活率。更长存活率达到5年81%,10年70%,分裂活性(>5/HPF)是唯一独立的存活率预测因素。坏死虽然与存活率明显相关,但却不是独立的因子。TP53突变与恶性进展或复发之间的关步联因报道病例较少可信度不高。

  资料来源:

  1、David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》

  2、Anne G.Osborn.《Osborn’s Brain》.

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