儿童低级别胶质瘤(PLGG）的最新分子生物学研究进展

儿童胶质瘤，特别是儿童低级别胶质瘤（PLGG），和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤，所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。

据报道，与成人低级别胶质瘤（ALGG）相比，PLGG患儿的10年总生存率（OS）更高，ALGG恶变和死亡率更高。PLGG曾被报道可以停止生长，甚至消退（此类情况常发现于NF1患者），而这类情况在ALGG中很少发生。

近期，在加拿大多伦多大学儿童医院SickKids中脑瘤研究组的一项临床研究中，报道了1000例儿童低级别胶质瘤的分子生物学和临床综合分析。2020年4月13日，国际知名学术期刊《Cancer Cell》发表了这一成果。

SickKids研究人员表示，儿童低级别神经胶质瘤（pLGG）通常是由RAS促丝裂原激活蛋白激酶（RAS/MAPK）途径的遗传改变驱动的，但其临床结局显示出无法解释的变异性。

为了解决这个问题，研究人员对1000多个儿童低级别胶质瘤患者进行了表征分析。84％的病例具有变异性，而那些未发现改变的病例也经常表现出RAS/MAPK通路的上调。pLGG可以根据其变异类型大致分类，与SNV驱动的肿瘤相比，重排驱动的肿瘤在更早年龄段被诊断出，且具有WHO I级组织学特征，其进展缓慢，很少导致死亡。

临床分子的进一步亚型分类将pLGG划分为不同的风险类别。这些数据突出了pLGG亚型之间的分子生物学和临床差异，并为将来的治疗改进开辟了道路。