WHO-II级的毛黏液样星形细胞瘤如何治疗？预后怎样？

毛黏液型星形细胞瘤（pilomyxiod astrocytoma,PMA），是一种边界较清、缓慢生长的良性肿瘤，WHO II级。PMA常发生于儿童和年轻人的毛细胞样肿瘤，具有独特的组织学外观，主要表现为明显的黏液样基质和以血管为中心的双极性肿瘤细胞，同时在影像学和临床进程中表现有所不同，具有脑脊液播散可能。

PMA的细胞起源尚不清楚，一些研究认为是从毛细胞星形细胞胶质瘤转变而来，另一些人文其来源于接近视神经的放射状胶质细胞，仍需进一步证实。

发病和临床特点

毛黏液型星形细胞瘤（PMA）通常发生在很小的年龄（平均10个月），但是也可能发生在年龄较大的儿童，极少发生于成年人。下丘脑和视交叉是最常见的发病部位，肿瘤也可以在丘脑、小脑、脑干、颞叶和脊髓出现。临床表现通常具有隐蔽性，婴儿可能表现出颅内压升高,生长缓慢和间脑性综合征,下丘脑功能障碍和视觉障碍很常见。目前只有少数NF1和PMA的报道，目前没有确定其基因易感性。

图1：视交叉上的巨大PMA并侵入颞叶，病理学上显著的特点是肿瘤细胞的血管周围排列，来自Osborn’s Brain。

PMA的特点（与毛细胞星形细胞瘤PA比较）

图2：T2MR显示PMA呈多分叶状，侵犯下丘脑和双侧颞叶，增强MR强化。

图3：增强MR显示巨大PMA,呈混合性的巨大鞍上占位，囊性和环状的不均质增强强化，经手术后活检证实为PMA。

治疗和预后

毛黏液型星形细胞瘤（PMA）的治疗原则：首选手术切除大部分肿瘤，术后根据需要辅助化疗和放疗。原发视路、下丘脑者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织，全切肿瘤很困难。对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。

INC主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命的有效方法。PMA患者通常比毛细胞星形细胞瘤患者预后差,治疗后复发率较高，总生存期较短。

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