揭秘毛细胞星形细胞瘤：可痊愈的良性胶质瘤

毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤，是一种良性胶质瘤病理分型，WHO I级。

发病特点

毛细胞星形细胞瘤常发生于儿童和年轻人，成人少见，无明显性别差异约占全部胶质瘤的5%-6%，年发病率为0.37/100 000人，是儿童中最常见的胶质瘤，其中约2/3发生于小脑。有研究证明，约40%的原发于视路者，伴有I型神经纤维瘤病（NF1），且多数为女孩。

　　发病部位

　　可发生在所有神经轴，好发部位包括：

　　①视神经(视神经胶质瘤);

　　②视交叉/下丘脑;

　　③丘脑和基底节;

　　④大脑半球;

　　⑤小脑(小脑星形细胞瘤);

　　⑥脑干(背外脑干胶质瘤)。

　　有时下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内，很难确定它们的原发部位。

　　临床特点：患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。

　　丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。小脑肿瘤在20岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

　　影像特点：

　　无论CT或MRI都显示肿瘤边界清楚，可增强，少数有钙化。视神经型肿瘤受视神经鞘限制，沿视神经生长而呈梭形。视路肿瘤延展常从视神经到视交叉，或从视交叉到视神经管，并压迫周边重要组织。

图：CT显示下丘脑-视交叉型PA,轮廓清晰、分叶形的低密度的鞍上占位，引起阻塞性脑积水。

　　尽管高敏度神经影像能显示出肿瘤广泛浸润，但在MRI T2W像上肿瘤边界、水肿和Wallerian变性并不清晰。毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑干各层面，多位于外侧，相对分离，可增强，常囊性变。脑桥基底弥漫型星形细胞瘤发展为多形性胶质母细胞瘤才可强化，可用于鉴别。大脑半球、小脑和脊髓肿瘤中囊性变常见，可为大而孤立的空腔，也可小而密集，相互闻有腔隙，这是毛细胞型星形细胞瘤鉴别于其他一些WHOⅠ级肿瘤的一项重要诊断特征。

图：小脑毛细胞星形细胞胶质瘤MR特点。A：T1WI显示小脑半球囊性肿块，相对于侧脑室中的CSF，囊液相对较高信号，囊肿内有一个结节。B:T2WI显示，囊肿似乎是部分分叶的，其内信号混杂。C:增强MR示囊肿结呈异质性增强，囊壁和内部分叶有所增强。D:冠状位增强MR示囊肿壁大部分不增强，而囊肿结节和一些分叶明显强化。术后病理为：毛细胞星形细胞瘤，BRAF V600E突变。

　　治疗

　　治疗方案因原发部位不同而有所不同，原发视路者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织，视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：手术切除大部分肿瘤，术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤，且病人没有临床症状和体征，可以不做治疗，密切随访观察。小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。毛细胞全切后25年生存率高达95%以上，甚至有研究证明全切后的复发率为0%。

　　对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC主张应该积极进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生命最有效的方法。

　　预后

　　生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可以长达50年。该肿瘤很少致死，故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。