5-15岁儿童高发的颅咽管瘤能活多久?

2020
02/17

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INC国际神经科学
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由于生长位置原因,颅咽管瘤极难手术,但医疗手段在进步,儿童及成人患者将获得更大程度治愈。

颅咽管瘤能活多久?首先需要来了解下什么是颅咽管瘤。颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第二位。颅咽管瘤有两个发病高峰,儿童高峰在5-15岁,成人高峰在40岁左右。

小儿颅咽管瘤症状通常有哪些?对于儿童来说,一旦患上颅咽管瘤,通常会有多饮、多尿的表现症状,即喝水多以及晚上起夜尿得次数多;另外,也会逐渐影响视力,因此而看不清东西,导致摔倒;除此之外,颅咽管瘤还会造成垂体的破坏,影响小孩的正常生长发育,一般来说,罹患颅咽管瘤的小孩身高都偏低。

国内外对于颅咽管瘤这类颅底肿瘤的规范治疗办法是:首选手术切除,其后,可以根据患者情况选择术后放化疗等办法来防止进一步复发。

作为聚集世界顶级神经外科专家资源的国际间学术交流专业平台,INC国际神经外科医生集团指出,目前,颅咽管瘤的手术治疗策略主要集中在以下治疗目标上:

1、改善视觉问题,缓解被压迫的症状;

2、缓解颅内压升高的症状;

3、预防肿瘤的继续生长,降低复发率;

4、治疗垂体激素缺乏的情况,同时尽量减少颅咽管瘤患者的死亡率。

颅咽管瘤能活多久?在国外的诸多神经外科专家发表的论文中,普遍指出手术治疗在颅咽管瘤的治愈上发挥着十分重要的作用,而目前通过神经内镜进行显微手术治疗,提升了预后效果,颅咽管瘤患者在积极手术治疗的情况下,尽管是儿童发作的顽固性颅咽管瘤,20年的总体存活率也在87-95%。

颅咽管瘤的诊断和治疗是神经外科面临的重大挑战之一。因肿瘤位置深在、毗邻结构复杂、重要,外科手术或放射治疗均可能造成视交叉、下丘脑等重要结构严重损伤,因此本病的临床治疗常具有难、险、重的特点。因而,这对于手术治疗的医生考验极大。

颅咽管瘤能活多久?随着近年来手术理念的更新以及手术设备的迭代,神经内镜经鼻入路治疗颅咽管瘤越来越流行。美国匹兹堡神经内镜中心Koutourousiou等报道,应用神经内镜经鼻入路治疗颅咽管瘤的范围包括了纯脑室型以外的所有类型,近全切除率为81.9%,且目前在减小创伤、提高全切率等方面表现出良好的发展趋势。

目前在世界神经外科领域内,应用神经内镜经鼻入路手术切除颅咽管瘤的例数仍然不多,仅限于少数高水平的神经外科中心,在一些国际尖端手术设备的保障下,颅咽管瘤神经内镜手术的效果将有极大保障。在手术适应证选择方面,内镜切除颅咽管瘤的范围也已经包括了较多的开颅显微外科手术的范围。在手术医生方面,世界神外范围内,神经内镜技术极高造诣者也寥寥无几,仅有少数世界顶级神经外科专家尤擅长此类前沿技术,建议患者选择国际顶级的神经外科专家进行手术治疗。

颅咽管瘤内镜下全切案例两则

案例 1:72岁,颅咽管瘤,缓慢进行性精神衰退

术前CT:显示大的囊性颅咽管瘤,伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

手术方法:小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

术后情况:肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常,术后患者恢复地很好,记忆障碍消退,垂体功能保留。

案例 2:57岁,高度视力丧失、视野受限,颅咽管瘤。眼科检查显示左侧0.1和右侧0.2的视力以及高级双时间偏盲。

术前MRI:不对称的对比吸收性鞍上病变。

手术方法:神经内镜下颅咽管瘤微创切除术

术后情况:术后14天视野确定已经显示出外部边界的明显改善。视力右侧为1.0,左侧为0.9。短期尿崩症也已完全消退。术后一年MRI显示完全肿瘤切除,保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年,没有复发性肿瘤。


以上两例颅咽管瘤都得到了完整切除,且术后恢复良好,并发症少,垂体功能得到了最大程度保留,这对于医生而言,堪称为颅咽管瘤切除术的完美典范,对于患者而言,极高的切除率以及极大的安全性是患者获得良好术后生活质量和长期生存的重要保障。

最后,INC国际神经外科温馨提醒,家人得了颅咽管瘤不要过分担心,第一时间寻求最大程度的手术切除是重点。颅咽管瘤的手术效果已明显提高,治愈率也大为改观,所以对于颅咽管瘤患者来说,不要过度担心,积极配合医生治疗才能更好恢复。

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关键词:
颅咽管瘤,儿童,高发,神经内镜,神经外科,手术,治疗

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