良性听神经瘤为何也致命？听神经瘤治疗的“4架马车”

您的一只耳朵逐渐失去听力吗？您是否注意到一只耳朵的铃声越来越严重？您发现静止不动感到头晕或失衡吗？在电话上聊天时您是否“睁大了耳朵”？这些可能都是您可能需要检查听力的迹象。它们也可能是神经良性肿瘤缓慢生长的症状，在您的听力和平衡中起着很大的作用。

单侧听力下降，难以保持平衡以及难以调节眼睛可能都是小肿瘤的细微症状，称为听神经瘤。这种类型的肿瘤从第八颅神经（称为前庭耳蜗神经）的雪旺氏细胞生长而来。该神经起源于脑干，是负责您的听力和平衡的成分之一。没有人知道为什么这些肿瘤会发展，但是随着时间的推移它们会发展得非常缓慢，通常需要花费数年的时间才能最终导致任何听力下降，耳鸣或平衡问题。这些肿瘤开始于内耳道入口附近，并逐渐长入岩骨以及向内延伸至脑干。在某些患者中，它们在被检查出来之前可能会很大。

良性听神经瘤为何会导致死亡？

即使听神经瘤是一种随着时间增长缓慢的肿瘤，它也会扩张并变成大肿瘤。大多数患者在初始阶段是无症状的，因此直到肿瘤变大并压迫邻近结构时才可能不会出现症状。听神经瘤会引起一些永久性损伤和严重的并发症，例如：

永久性听力损失

难以保持平衡

面瘫

连续性耳鸣

脑积水

这种脑积水很严重，它的发生是由于大肿瘤阻塞了脑脊液的流动。脑积水会增加颅内压，从而损害大脑，导致中风，昏迷；脑干突出和死亡。由听神经瘤引起的脑积水的发生率非常少。有一例32岁的女性在出现头痛，恶心和呕吐的症状后挂了急诊。检查发现，她的小脑桥脑角有病变，被怀疑是听神经瘤。最初的CT扫描显示第4脑室受压并积水，插入了脑室引流管，但颅内压仍然很高。CT和MRI扫描该程序显示脑干突出和脑梗死并确认脑死亡后进行了检查。因此，需要确定脑积水并及早治疗。

大多数死亡发生在手术期间或由于手术并发症。从1994年至2003年，美国进行了一项全国性研究，以评估手术切除声神经瘤后的发病率和死亡率。根据结果，有10,297名患者寻求听神经瘤入院，其中4886名患者（47.5％）进行了乙状窦后入路切除术，这些病变中有75％较大。手术切除后的死亡率为0.5％（22例死亡），不良结局率为6.1％，最常见的不良结局是发生在25％的患者的面神经疾病。院内发病率为26.7％。经迷路手术切除术的术中死亡率为0-2％，而中颅窝切除术的死亡率为0％。

听神经瘤治疗的“4架马车“

多年来，对这类肿瘤的治疗包括“等待观察”，手术或局部放疗。有时，在常规检查其他类型的神经系统疾病或问题（头痛，头部受伤等）期间偶然发现了这些肿瘤。并非所有患有听觉神经瘤的人都会出现症状，也不是所有患者都需要接受治疗。

1、“保守治疗”是指每年通过使用磁共振成像（MRI）来监测肿瘤是否生长。尽管有些肿瘤会沿着神经缓慢生长，但是医生可以选择在几年的过程中对其进行观察，以查看特定肿瘤是否正在活跃地生长。许多不生长的肿瘤不需要治疗，但是必须仔细随访以发现未来的生长。当然，如果出现症状，则需要治疗。

2、如果肿瘤过大或压迫脑干达到问题程度，则需要手术干预。手术通常需要几个小时，并且需要数名专家来进行手术（通常是神经外科医生和耳鼻喉科医生，通常被称为耳鼻喉专家）。尽管如果肿瘤较小或中等大小，避免听力损失成为神经外科医生的头等难事。鉴于听神经瘤位置的特殊性，局部粘连重，手术难度大、风险高，这需要手术医生做到对血管、神经解剖知识的熟练掌握，需要手术团队甚至多学科协作制订周密的手术方案，手术时更考验的是主刀医生实打实的技术功力。外科手术需要住院不到一周，并且最多可以8-12周恢复。

世界神经外科学院(WANS)院长、INC国际神经外科医生集团的William T. Couldwell教授对于听神经瘤中颅窝入路显微手术治疗颇有研究。在其研究报告《Middle fossa approach for resection of vestibular schwannoma》中，教授表示中颅窝入路(MFA)可大幅度的保留听神经瘤患者的听力，相对于其他方法更低的发病率和死亡率。William T. Couldwell教授治疗下的听神经瘤患者听力保存率为75.5%，面部功能保存率达到了90%之高。

3、对于某些患者，标准放射治疗也可能是一种选择。根据肿瘤的大小，一些外科医生建议患者在手术之前接受传统的放射治疗以帮助缩小肿瘤。这将需要每天数周向肿瘤区域输送低剂量的聚焦辐射。这种类型的治疗有些失宠，如今很少使用。

4、对于肿瘤较小，想要治疗的患者来说。也可以使用立体定向放射外科，并且近年来，它已成为许多患者的治疗方法。这种治疗包括在一次持续约2-4小时的门诊治疗中，将高剂量放射精确地传递给肿瘤。该疗法在大多数情况下可控制肿瘤，并且非常安全。治疗后，恢复很少，并发症很少，第二天甚至手术后几个小时就可以恢复工作。辐射剂量使肿瘤停止生长，在某些情况下，随着长期的治疗甚至会缩小。

INC国际神经外科医生集团建议：如果已经出现听力丧失，可以使用人工耳蜗或其他治疗方法来治疗听力丧失。

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