母女同患脑肿瘤，难道肿瘤也会遗传？

“卢医生，我老婆的脑肿瘤遗传给我女儿了，你能救救我的孩子吗？” 

1周前的一个下午，我院神经外五科的卢建侃医生结束手术后，打开手机看见有十几个未接电话，而且都是来自于同一个陌生电话。卢建侃遂拨了回去。接通后，他便听到电话那端传来了这样一句求助。

在进一步的电话沟通中，医生得知这位家属姓毛，是湖南人。6年前，毛大哥的爱人曾因听神经瘤到广东三九脑科医院就医，当时是由我院医生及其团队为她做的手术。目前患者恢复良好，也没有留下后遗症。

但不幸的是，在1个月前，毛大哥5岁的女儿突然说自己头很痛，还变得不爱吃饭。起初，毛大哥并没有太在意，以为孩子感冒了，便找了一些感冒药给她吃。直到1个星期前，女儿依然说自己头痛、不舒服，还开始出现呕吐等症状。毛大哥这才带孩子到当地医院检查。当时检查提示孩子的脑袋里有一个约4cm大的肿瘤。当地医疗水平有限，医生建议毛大哥找脑专科医院进行手术。

母女先后得了肿瘤，家人都很崩溃，毛大哥的父母甚至怀疑是儿媳把肿瘤遗传给了孩子。想到妻子曾在我院接受过治疗且效果很好，所以毛大哥第一时间联系了卢建侃。为寻求进一步的治疗，第二天一早，毛大哥便带着孩子来到了我院。 

▲术前影像检查 

入院后，医生仔细检查了患儿的影像资料，为明确病情，又为患儿安排了头颅CT检查。结合临床病症，最终患儿被诊断为颅咽管瘤。目前肿瘤已经损害到患儿的垂体功能，导致皮质醇下降。鲁明立即联系了肿瘤科、内分泌科和放射科的多位专家进行联合会诊，经过讨论分析，一致认为应先补充患儿的激素再进行手术。

由于肿瘤起源于垂体柄和下丘脑并延伸入鞍内，待患儿激素补足后，最终决定采取创伤少、肿瘤全切率高的内镜下经鼻蝶入路肿瘤切除术。该术法是采用神经内镜经鼻入路，然后在神经导航的引导下，沿着视交叉和垂体的间隙切除肿瘤。

手术时，先将肿瘤囊液释放，进行减压。随后，在内窥镜下清楚地看到患儿的肿瘤起源于垂体柄中央，并贯穿垂体柄，上至下丘脑、三脑室底，下至鞍内。手术者沿着肿瘤包膜和蛛网膜的间隙，小心翼翼地将肿瘤和双侧下丘脑的粘连部分分离，最终成功将鞍内的肿瘤彻底切除，充分保护了附近的视神经，并且完整保留了垂体。

手术持续了将近4个小时，手术顺利。女儿的脑肿瘤已被全部切除，毛大哥悬着的心终于放下了。

▲术后影像检查

术后复查MR显示患儿的肿瘤已被全部切除。配合专科治疗及护理后，目前毛大哥的女儿已经顺利出院。 

虽然肿瘤被切除了，但是疑问还没解决：毛大哥女儿的肿瘤真的是她妈妈遗传的吗？脑肿瘤到底会不会遗传呢？一起来看看鲁明是怎样的回答的。

专家问答时间

Q1.脑肿瘤真的会遗传吗？

A：大部分的脑肿瘤并没有明确的遗传倾向，只有很少部分的肿瘤具有遗传性，比如神经纤维瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤等。

Q2.颅咽管瘤是怎样形成的？

A：颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的，是一种常见的胚胎残余组织肿瘤，也是颅内常见的先天性肿瘤。

Q3.小儿颅咽管瘤的临床表现都有哪些？

A：①颅内压增高、脑积水：表现为头痛、呕吐、行走不稳、大小便失禁等；

②视力障碍：肿瘤压迫视交叉可能导致视神经原发性萎缩、颅内压增高时可能引起视盘水肿，这些情况均会影响患儿视力，少数患儿还可能会失明；

③内分泌紊乱：表现为生长发育迟缓、皮肤干燥、第二性征不发育、多饮多尿等。

Q4.内镜经鼻手术需要从患者的鼻子进入，但是5岁患儿的鼻腔这么小，也能做经鼻手术吗？

A：随着近几年神经内镜的发展，经鼻切除颅咽管瘤手术也得到了越来越多的医疗同行认可。虽然患儿鼻腔小会给我们手术带来很大的难度，但是鼻腔小并不是内镜经鼻手术的绝对禁忌症。随着医疗仪器和器械的精细化，内镜经鼻手术也在不断发展。相信有一天，1岁以内的患儿也能接受经鼻手术切除肿瘤。

Q5.选择内镜经鼻手术摘除儿童颅咽管瘤都有哪些优势呢？

A：儿童颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤6%-14%，小儿颅咽管瘤病理类型以造釉细胞为主，大多数为环形蛋壳样的钙化。小儿颅咽管瘤以鞍内型为主（30%-50%），目前鞍内型颅咽管瘤应首选内镜经鼻手术的治疗方式。

选择内镜经鼻手术摘除儿童颅咽管瘤的优点主要有：

①创伤小、出血少、头皮无切口；

②无视野死角，可在直视下将沿着肿瘤和下丘脑、视神经的粘连部分分离；也能通过内窥镜观察肿瘤周边的前交通复合体、后交通及其穿支，可避免伤害到丘脑和视神经等重要功能结构；

③肿瘤全切率高，我们科内镜经鼻切除蝶颅咽管瘤的全切率达到94%；

④可以最大程度保护垂体柄，减少术后内分泌并发症的发生。

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