心肌病超声诊断系列9.2:肥厚型心肌病的临床表现及检查建议

2019
11/04

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华医心诚医生集团
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手把手教你肥厚型心肌病(HCM)的超声心动图诊断第二节,感兴趣的赶紧来看看吧!

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第九讲《手把手教你肥厚型心肌病(HCM)的超声心动图诊断》的第二节《肥厚型心肌病的临床表现及检查建议》。

华医心诚孔令秋:肥厚型心肌病的临床表现及检查建议

本节课同步字幕:

一临 床 表 现

肥厚型心肌病(HCM)患者的临床表现主要包括四种,分别是胸痛、心衰、晕厥、心悸。

多数患者在早期时并无明显的症状,或者症状比较轻,在常规体检或因为家属成员发病要求体检时才发现。一般如果发现1例患者,那么家族中的其他人在筛查后可能也会发现患有HCM。

二检 查 建 议

很多医生对于HCM患者,往往不知道该让患者继续做哪些检查或者治疗。

2014年ESC的HCM指南提到患者出现上述四种症状的原因,以及建议的临床检查。

(一)胸痛及检查建议

1病因

心肌肥大、排列紊乱、结缔组织增加,供血、供氧不足,心肌内血管肌桥压迫冠状动脉,小血管病变等。

2冠脉造影检查建议

对于心脏停搏的成年幸存者、持续性室速患者和严重稳定心绞痛(加拿大心血管学会CCS分级≥3分)患者,推荐进行冠脉造影检查。

对于典型活动性胸痛(CCS分级<3分)患者,根据年龄、性别和动脉粥样硬化风险评估,如果患者的冠脉粥样硬化风险为中度,或是有冠脉血运重建病史,应考虑进行冠脉CT或造影检查。

对于年龄不到40岁的患者,无论是否存在典型活动性胸痛,如果要做化学消融,应建议患者进行冠脉造影检查。

(二)心衰及检查建议

分为慢性心衰和急性心衰。

慢性心衰是HCM常见的临床症状,与舒张功能不全及保存EF值有关。心衰的患者一旦出现心律失常,如房颤、室上速、急性二尖瓣返流等,均可导致患者出现慢性心衰的急性加重,从而出现急性心衰。

1侵入性血流动力学研究建议

对于考虑接受心脏移植或机械辅助循环的患者,推荐进行心导管检查,评估心功能以及肺动脉阻力,为I类推荐。

对于常规的超声影像学检查不能明确症状的患者,可考虑进行造影检查。

对于侵入性血流动力学研究及超声检查等不明确的患者,可以行心导管检查以明确严重性、判断梗阻的严重程度,计划是否适合做侵入性治疗和心脏移植。

2心肺运动试验建议

对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和/或舒张期左室功能障碍的严重有症状患者,推荐进行心肺运动试验,并同步监测患者呼吸情况。

无论症状如何,都应考虑采用心肺运动试验并同步监测呼吸情况(或标准跑步机或踏车运动试验)来分析运动不耐受的严重程度和机制,以及心脏收缩压。

对于接受化学消融的患者,或者做外科室间隔切除的有症状患者,可考虑进行心肺运动试验并同步监测呼吸情况(或标准跑步机或踏车运动试验),以确定运动受限的程度。

可能有助于区分HCM和运动员的生理性心室肥大。

运动员的患者多出现心肌肥厚,和HCM类似。HCM患者可能早期没有发现,继而从事运动员这一职业,这种患者的猝死风险很高。需要在临床中注意二者的鉴别。

(三)晕厥及检查建议

晕厥患者的猝死风险较高。胸痛、晕厥以及呼吸困难均为猝死的高危因素。

对晕厥患者的建议

对于不明原因晕厥的患者,推荐进行12导联ECG、直立运动试验和运动2D和多普勒超声心动图检查和48小时动态心动图监测,以确定晕厥的原因。

对经常发生不明原因晕厥而心脏性猝死风险又较低的患者,应考虑进行埋藏式心电循环记录器检查,看有无心律失常等原因。

(四)心悸及检查建议

对于持续性或复发性室上速患者和心室预激患者,应该检测是否可以进行消融。

对于有症状的单行性持续(>30 s)室速的部分患者,可考虑进行侵入性电生理检查,以检测并治疗可消融的心律失常基质。

对于有心脏猝死风险的患者,不建议进行程序性心室刺激,以进行电生理检查。为III类推荐,是不建议的。

未完待续 敬请期待

审校:张晓冬┆编辑:徐凌一┆来源:心诚学院

本文由作者自行上传,并且作者对本文图文涉及知识产权负全部责任。如有侵权请及时联系(邮箱:guikequan@hmkx.cn

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