小脑扁桃体下疝是什么病？听听医生怎么说

专家介绍：张风江，郑州大学第一附属医院神经外科副主任医师，副教授

什么是小脑扁桃体下疝？

小脑扁桃体下疝畸形，也称Chiari畸形，是一种常见的先天性发育异常，现在公认的定义是：由于胚胎发育异常而使小脑扁桃体的下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，更严重的，部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。而且这种畸形还常常合并有脊髓空洞及其他颅颈交界区畸形，又因阻碍了脑脊液的循环诱发脑积水。光说概念，可能比较难以理解，下图可能帮助我们更好的理解这个概念。

这个病主要是发生在中青年，分型有些复杂，目前还存在一些争议。其中以Ⅰ型和Ⅱ型多见，Ⅰ型常合并脊髓空洞，见于儿童和成年人；Ⅱ型则常合并脑积水及其他颅内畸形，见于婴儿。Ⅲ型是在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出，Ⅳ型极少见，表现为小脑发育不全或缺如。

小脑扁桃体下疝会有什么临床表现呢？

小脑扁桃体下疝的症状是非常复杂的，没有明确的定位体征及特异性,这种无特异性的表现也可以看作是该病的一个特征。正因如此，小脑扁桃体下疝的症状复杂难以识别，就目前的总结，可归纳如下：

（1）颈神经根损害引起来的症状：患者出现枕部、颈部、肩部还有上肢疼痛，肢体麻木、无力等等症状。

（2）延髓、上颈髓损害导致的症状：主要表现为节段性肢体分离性感觉障碍、肢体不全瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、肌肉萎缩、呼吸困难、锥体束征等。

（3）锥体外系及小脑受压迫：主要表现为共济失调、行走困难、眼球震颤、肌张力低下等。

（4）高颅压症状：主要表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等。

（5）后组脑神经损害症状：主要表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等。

（6）后发际线低等。

小脑扁桃体下疝如何诊断呢？

通过上面对小脑扁桃体疝的了解，我们不难看出来，光靠这些非特异性的临床症状来诊断这个疾病几乎是不可能的。另外，这个病早期症状并不典型，患者多表现为后枕部位疼痛、颈肩部位僵硬，故易被误诊为颈椎疾病。所以，小脑扁桃体下疝的诊断必须依赖影像学检查。

头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及是否合并有脊髓空洞、脑积水，都是诊断的重要依据。目前MRI已经成为诊断小脑扁桃体下疝的最常用、最有效的检查手段。小脑扁桃体下疝的MRI表现为:(1)小脑扁桃体呈楔形下降入颈椎椎管；(2)小脑扁桃体下缘至枕骨大孔前后缘连线的距离>5mm；(3)延髓、桥脑可向颈段椎管移位，第四脑室可明显延长；(4)后颅窝结构拥挤，枕大池减小或消失；(5)合并脊髓空洞或脑积水。

另外，颅颈交界区CT薄层扫描及三维重建，对于明确有无合并其他颅颈交界区畸形及周围骨质情况也是必要的。在CT上可以明确诊断是否合并颅底凹陷、扁平颅底、齿状突脱位、颈椎分节不全等颅颈交界区骨质异常情况。

小脑扁桃体下疝怎么治疗呢？

小脑扁桃体下疝是不是需要手术治疗，以及什么时候进行手术治疗目前在临床上还是没有定论的。现在普遍的观点认为，没有症状的患者一般建议保守治疗，而对于有症状的患者, 不管是否伴有脊髓空洞, 大多数的外科医生推荐手术治疗。目前常采用的手术方法包括后颅窝减压术、后颅窝减压硬膜成形术、小脑扁桃体切除术等。

经过我们大量临床病例治疗的总结，以及参考大量文献的结果，目前我们认为，显微镜下微创小骨窗+小脑扁桃体切除+枕大池重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法。手术通过去除后枕部少量骨质、松解上颈髓周围的蛛网膜、切除部分下疝的小脑扁桃体，减轻枕大孔区脑脊液循环的阻塞, 从而起到改善脑脊液循环, 达到治疗的作用。这种微创手术有以下的优点：①显微镜下手术，可以有效地对延颈髓减压，明确改善症状；②颈部切口小（4cm左右），肌肉切开少, 减少了术后的颈部不适；③手术微创，有效地防止了术后颈部不稳等并发症, 并减少了术后颈部制动的时间，提高了舒适度；④手术去除的骨质较少, 可以较好地避免小脑下坠带来的各种并发症；⑤手术创伤小、恢复快、住院时间短，花费少。

总之，小脑扁桃体下疝是一种先天发育性疾病，早期可以没有症状，也可以有很多的复杂表现，但没有特征性的定位体征，所以它的诊断需要依靠影像学检查。治疗方面，有临床症状的患者一般建议手术治疗，目前我们认为，显微镜下微创小骨窗+小脑扁桃体切除+枕大池重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法，不仅治疗的效果好，而且手术创伤小、恢复快、花费少，术后的并发症也少。最后，提醒小脑扁桃体下疝的患者，此类疾病的首次手术非常关键，直接关乎疾病最终的预后，所以建议还是到正规的医院，完成有效的检查后实施标准的微创手术治疗，从而改善症状，提高生活质量。

原标题: 小脑扁桃体下疝是什么病？能做微创手术吗