心肌致密化不全的表现及诊断标准

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第五讲《手把手教你心肌致密化不全的超声诊断》的第三节《心肌致密化不全的表现及诊断标准》。

华医心诚医生集团：心肌致密化不全的表现及诊断标准

本节课同步字幕：

如果是单纯性的心肌致密化不全，临床表现主要为以下三种：

1. 心功能的问题：

比如慢性心功能不全，文献报道发生率在儿童期高达83%，我科统计的发生率为76%。

2. 心律失常：

成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞等；儿童可发生心律失常，但比较少见，以室早为主。

3. 心内膜血栓形成：

因为肌小梁里的血流确实比较瘀滞，像水草一样，里边就可以产生很多附壁血栓。成人比较常见，血栓发生率为21% ~ 38%，尤其在合并扩张型心肌病的患者中可能更加常见。

上图是NVM的心电图表现。因为心肌变薄、心肌细胞丧失，所以理论上来说我们可能认为它是低电压，实际上不然。

心电图表现多种多样，可以是高电压，也可以是低电压。

◆ 如果是单纯扩张型的，可能是低电压；

◆ 该患者是肥厚型NVM，就是以高电压为主（如上图）， V4导联，电压振幅明显升高， T波明显倒置。所以如果是肥厚型NVM，就可以表现为类似肥厚型心肌病的改变。

非常典型的NVM的超声表现

该患者从二尖瓣瓣下到心尖部全部都是致密化不全，主要累及后壁。右图是整个的前壁、下壁、后壁、侧壁都有，致密层是外边的小箭头，非致密层是里面的长箭头，比值明显是增大的。

NVM的超声表现

左图肌小梁明显增多，增粗增大的肌小梁已经占整个左心室直径的一半，与外层的致密化心肌相比，比值在3:1 ~ 4:1。

右图更加典型，里面的肌小梁更多，全部都是像烂掉的蜂窝一样的改变，加上血流后可以看到很多血流的瘀滞。这种患者大家需要格外注意，因为里面可能会有附壁血栓。血栓一旦脱落，游到外边去，可能就会造成外周动脉的栓塞，后果不堪设想。

NVM的超声表现

上图中可以看到里边的肌小梁明显增多，超声显示似乎有附壁血栓的形成。大家都可以比较容易的辨认出NVM的超声表现。

之所以有医生觉得该病是常见病、多见病，是因为他觉得该病好像非常容易诊断，但实际上它有很多不同的诊断标准。

Jenni诊断标准

该标准是我们目前采用的比较多的，必须符合以下四点：

1. 不合并其他心脏畸形（孤立性的心肌致密化不全）。

比如合并先心病的标准就不太合适，制定过程中主要参考的是孤立性的心肌致密化不全；

2. 两层结构：包括致密层和非致密层。

非致密层心肌的厚度与致密层心肌的厚度比值>2才可以诊断，需要注意测量时间是在收缩期；

3. 病变区域一般位于心尖部（>80%），也有部分患者的侧壁和下壁会受累。

4. 彩色多普勒可以看到有血流相通，但是需要注意的是血流不和冠脉循环相通。

有的患者是冠脉瘘，把他诊断为NVM是不对的。冠状动脉微血管瘘的病人，会出现类似改变，毛细血管网整个漏到左心室里。冠脉造影结果看到左心室里面像下了雨一样的。和NVM完全是两码事。

Paterick诊断标准

该诊断标准和Jenni诊断标准类似，只不过二者测量的时间不一样。Jenni标准是收缩期测量，Paterick标准是在舒张期测量。

如果我们采用Jenni诊断标准，那么诊断率可能会偏低些；如果采用Paterick诊断标准，会高一些，为什么？

因为在收缩期时，室壁会变厚，如果在室壁厚的时候比值>2，那么肯定就是NVM；舒张期时，室壁本身会变薄，此时比值>2，可能会包含一部分不是致密化不全的人，因此它的诊断率可能比Jenni标准高一些，但是它的严谨性差一些。

我们曾经提到过，1990年美国的Chin医生把它正式命名为致密化不全心肌病，并设有相应的Chin等诊断标准。该标准更复杂，短轴、长轴都要在舒张期进行测量、综合评估，非常麻烦。

Stollberger诊断标准：基本上没有人采用该标准。它在舒张末期时，左心室长轴≥3处的肌小梁增多才可以考虑。只有孤立性的是不考虑的，所以该标准也是存在问题的。

可以看到这四种诊断标准，时间不一样、方法不一样，但是测值上是一样的，只不过诊断成功率肯定不一样。最后一个标准中肌小梁增多越多越好；有些人认为有一处、有一点增多、局限性也可以，所以到底哪一种诊断标准好是存在一定争议的。

未完待续 敬请期待

审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院