限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段

2019-08-08 华医心诚医生集团

手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查:限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段。

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第四节《限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段》。

华医心诚医生集团孔令秋：RCM的病理生理改变及诊断手段

本节课同步字幕：

为什么限制型心肌病（RCM）的患者会出现类似这种改变，到底是什么原因引起的？

从病理生理学改变上分析

病理改变是心肌的纤维化，累及左室、右室和双室，心内膜面的瘢痕形成。

这一改变可以导致患者出现：

❖ 心室壁的僵硬，顺应性的下降，充盈的受限；

❖ 同时患者心房后负荷明显增加 ➜ 心房逐渐的增大，产生静脉回流的受阻；

❖ 同时伴有静脉压的升高，心排血量也会减少，这些改变类似于心脏明显衰竭的表现。进一步就可以出现房室瓣的关闭不全，心排血量的下降，导致心衰。

所以RCM的改变就是因为心肌或者心内膜瘢痕的形成，导致舒张功能受限、顺应性下降、充盈不好，所引起的这种改变。主要是心腔内舒张末压力的升高引起的。

RCM的诊断思路

1. 根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史、右心衰的检查结果，如果肢体导联是低电压，合并肥厚，那么应该首先考虑患者超声结果是否有双房大、室壁厚或不厚，左室不扩大而充盈受限，考虑RCM。磁共振检查有助于确诊。

2. 病因学应该考虑的是心肌淀粉样变、结节病、硬皮病、放射性损伤等。这个诊疗思路主要针对的是浸润性心肌病患者。

3. 淀粉样变是RCM最常见的病因。

大家如果接触血液科的超声病人比较多的话，就能知道其实很多病人都是心肌淀粉样变或者肾脏淀粉样变，全身淀粉样变累及的各个器官，就可以导致类似的改变。

★★ 所以诊断思路如下：如果考虑患者是淀粉样变，

首先确认是否淀粉样变性

如果“是”，那么是否轻链型的？

如果“是”，再看受累器官的范围，如肾脏、肝脏等。

RCM的其他诊断手段

1. 早期时，一些嗜酸性粒细胞增多症的患者可以出现细胞的增多，免疫球蛋白IgM异常增高，抗心肌抗体阳性等；

2. 如果继发性的改变，可以伴有其他的一些继发性的实验指标异常；

比如肿瘤的患者，血清里Cr会上升，可以检测到单克隆轻链；多发性骨髓瘤患者，尿液里可以有尿本周蛋白阳性等。

3. NTproBNP也可以出现升高。

这是另一个心肌淀粉样变的患者。

胸前导联，电压明显增高，但是肢体导联是一个明显的低电压的改变 ➨ 这就可以确诊患者存在心肌的浸润。彩超要重点评估有无舒张功能出现，限制性的充盈障碍 ➨ 就可以判断该患者到底是否为RCM。

上面的流程图是关于心脏结节病患者（属于浸润性心肌病）的诊断流程。

如果患者有不明原因的、持续性的二度和三度房室传导阻滞，55岁以下的糖尿病患者或者非持续性室速，那么该患者需要做肺部的高分辨率CT，来确定有无结节病。

如果有结节，

需要进一步考虑患者是否有心脏受累的可能。

如果有心脏受累，

需要做彩超、活检等。阳性，考虑确诊；如果阴性，那么考虑其他疾病或者4-6个月后随访。

还有一项检查是活检，我们从心脏外的一些器官查到了结节病。结节病是全身性疾病，可累及很多器官，包括肺脏、心脏等。如果在肺脏或其他的器官发现有结节病的证据，就可以做心电图、动态心电图、二维超声。如果存在束支传导阻滞，异常的Q波或者持续性的二度、三度房室传导阻滞，室速或者频发的室早等，或者LVEF值<50%。

如果有其中1项以上的话，那么该患者进一步是否做PET-CT或者磁共振来看有无心肌的受累？如果阳性，考虑心肌结节病的诊断就成立了；阴性的，不予考虑。考虑心肌结节病后，还要做超声检查评估舒张功能。如果是限制性充盈障碍，患者就是RCM；如果没有，考虑4-6个月后随访，那是早期的改变。