限制型心肌病概论

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第一节《限制型心肌病概论》。

华医心诚医生集团孔令秋：限制型心肌病概论

本节课同步字幕：

今天是“心肌病超声诊断”系列课程的第四讲。从这一讲开始，我们将按照心肌病的分类，挨个去谈心肌病超声诊断的一些注意事项。

首先给大家分享的是限制型心肌病（RCM），为什么要先讲它？

因为在心肌病常见的四大类型里，很多人认为RCM是非常罕见或者说是非常少见的疾病。我们在临床中也确实遇到过类似的问题。所以我们在本讲开始之前，先提三个小问题，大家可以思考下：

1. 您是否诊断过RCM？

有人说我经常诊断，

有人说偶尔诊断或者从来没有诊断过。

2. 您觉得RCM是否为一种罕见病？

大家觉得扩心病、肥厚型心肌病并不是非常罕见或者是常见病。

但是对于RCM，很多人有许多误解。有些人认为它是非常罕见的一种疾病，一辈子可能都没有诊断过。

我们曾经在一次会议上讨论一个限制型心肌病的病人，讨论完之后，点评的一位老专家说，RCM是种少见病、罕见病，有的医生一辈子也没诊断过，他工作了50多年只诊断过1例。

老专家说完之后，我当时就反驳说您觉得RCM是少见病吗？为什么少见？为什么罕见？其实我们觉得有些疾病比较少，可能是因为我们对它太不了解了，如果你了解它、认识它，认识的比较全面，那么有可能这些疾病就会变得非常的常见。所以我的答案就是RCM绝对不是一种罕见病。

3. 为什么有些人觉得难以诊断RCM？

有以下三个原因：

（1）有些人认为是超声医生不给力；

超声医生都没诊断出RCM，我们临床大夫怎么去诊断它？就像肥厚型心肌病一样，超声医生觉得不像，那我们怎么觉得像？

（2）临床大夫对它认识不充分；

很多大夫没有认识到这样一种疾病的存在。我们在内科学里，无论是实用内科学，还是内科学教材，关于RCM的内容都非常的少，几百个字就草草结束了，所以可能有些人觉得它确实比较少见。我们课本上不学的，就认为没用或者是见不到。

（3）可能缺乏相关的培训课程。

没有人真正的去理一下RCM，为什么会少见，为什么会不认识它？它的表现什么样的？怎么去诊断它？

因为缺乏类似的课程，所以我们就觉得RCM难以诊断了。

这是我们常见的三种心肌病的表现，临床中最常见的可能就是以下三种：肥厚型心肌病、扩张型心肌病和限制型心肌病。对于RCM，很多医生觉得很难治，很难诊断。

现在网上都流行什么三连，是吧？

那么我也有三连，是什么，为什么，怎么办？因为我写的所有文章基本是这个思路，看到一个疾病、一个现象，先问它是什么，再问它为什么会这样，最后怎么去解决它或者怎么去诊断和治疗？

本节课的内容，我也是把它分为三个思路，是什么？为什么？怎么办？强调三点：

1. 第一点： 是什么？ 包括RCM的病因和它的分类； RCM临床与超声的表现。

2. 第二点：为什么会出现类似的血流动力学机制，以及它的病理生理机制是什么，它的诊断和鉴别诊断怎么考虑？

3. 第三点：如何提高RCM的检出率以及它的治疗和预后。

未完待续 敬请期待

审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院

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