限制型心肌病的鉴别诊断

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第五节《限制型心肌病的鉴别诊断》。

华医心诚医生集团孔令秋：限制型心肌病的鉴别诊断

本节课同步字幕：

限制型心肌病（RCM）的鉴别诊断其实非常简单。因为在临床上，就是和心衰等其他疾病进行鉴别。但是如果超声可以诊断，主要还是从 影像学上进行鉴别诊断。

Q:

那么最常见的是与哪种疾病进行鉴别诊断？

A:

缩窄性心包炎

所有的书、报告、讲课里提到的最常见的就是限制型心肌病和缩窄性心包炎的鉴别。

病人心房扩大，心室不大，下腔静脉明显增宽，塌陷率消失。从上述表现来看，我们怀疑该患者可能是RCM。有限制性充盈障碍、心房大、心室不大、舒张功能不全等，这些都满足了我们的标准。但实际上该患者进一步去做了其他检查，我们就能看到不一样的结果。

M型超声

上图是M型超声，用于诊断左室收缩功能，可以看出收缩功能还可以，EF值也是可以的。但是仔细观察发现，患者的室间隔在收缩末的时候有明显的弹跳（见箭头处），是高频的振幅的波动。此时考虑患者是缩窄性心包炎；

多普勒超声

多普勒超声结果显示二尖瓣前向血流，也是限制性充盈障碍的改变，那么之后怎么对该患者进行鉴别诊断？ 两种病的生理过程是不一样的，为什么？

❖ 因为限制型心肌病是整个的肌肉都出问题了；

❖ 而缩窄性心包炎是外面这层壳出问题了，里边的肌肉、中间这层肌肉都是正常的，或者没有被钙化点附着的地方都是正常的，所以二者的压力变化是不一样的。

用于限制型心肌病和缩窄性心包炎鉴别

上方是左室（LV）的图，下方小的是右室（RV）的图，这两个同时记录左室和右室的压力曲线。怎么去记这个曲线？很多人记不住，我为大家简单总结了一个诀窍：

01、如果患者是限制型心肌病，

那么他就相当于是一个木头的关公，整个都是硬的，包括里面和外壳。此时因为左心室、右心室、室间隔全部是僵硬的，那么在活动的过程中，心腔内压力的变化就会是 同向性的改变。

比如随着回心血量的增加、呼吸等， 压力曲线要高都高，要低都低。

02、如果患者是缩窄性心包炎，

那么他相当于是一个正常的、肉的关公，外面穿了一层铠甲，打仗的时候别人刺不动。这层铠甲虽然刀枪不入，但是心脏里边是正常的，心脏外面像被鸡蛋壳包住一样，但实际上室间隔或者没有被包裹的地方，心肌活动还是正常的，甚至是代偿性的增加。就像刚才观察到的室间隔弹跳征一样，它是过度的运动，还可以高频的振幅的波动，所以此时缩窄性心包炎的患者，左室和右室的压力变化就不一样了，呈现出异向性的改变，即左室压力下降的时候，右室压力反而上升。

比如这个患者在呼气过程中，左室压力慢慢就小了，因为回心血量减少了；但右心室的压力就不一样，室间隔往左心室摆动，摆动完之后，回心血量反而是多了，所以右心室压力反而还会升高。

因此限制型心肌病和缩窄性心包炎的压力曲线一个是同向，一个是逆向，就是因为二者的病理机制不一样，一个是心肌的弥漫性的受累，一个是壳的受累。但是二者的血液动力学改变还是类似的，即都会出现限制性的充盈障碍，都打不开，但是在动的过程中，里边有些能动，有些不能动。

缩窄性心包炎的典型病理改变：心肌明显是纤维化的改变；心外膜的纤维化、钙化，像鸡蛋壳一样。从这个患者的冠脉造影可以看到外面的壳是非常明显的，这是典型的缩窄性心包炎及其鉴别诊断。

上图提供了缩窄性心包炎和限制型心肌病鉴别诊断的一些基本特点，主要是心内膜活检、心导管、心脏彩超这几个用的比较多，其他的鉴别价值可能都不是特别大，但是可以在考试或其他过程中使用。大家如果考心内科研究生或者超声研究生等，都可能用到。

我给大家透露一下今年四川大学华西医院心内科博士入学考试题，其中病例分析的大题就是考的这道，但是70%多的人都答错了。考题给的是缩窄性心包炎的一个病例，但是考生都不知道是什么，就诊断为心衰待诊之类的很多其他疾病。如果考生知道患者心包有增厚、钙化、限制性充盈障碍，根据上面的图马上就能诊断出来。二者是不一样的，大家一定要引起重视。

未完待续 敬请期待