限制型心肌病的临床和超声表现

心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。

首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。

本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第三节《限制型心肌病的临床和超声表现》。

华医心诚医生集团孔令秋：限制型心肌病的临床和超声表现

本节课同步字幕：

症 状

这些患者的临床表现其实都是类似的，心肌或者心内膜受累，它们都是以舒张功能不全为主。早期因为有原发病的原因，可以出现发热、乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低等。

1以左心病变为主的：

主要表现为心慌、气短、呼吸困难，有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣的一些病变；

2以右心病变为主的：

主要是右心衰的一些症状，如肝大、脾大、腹水、腹胀等；

3双心室的病变：

右心室病变的症状，少数可以出现心律失常（多为房性心律失常），导致右心房极度的扩大，甚至虚脱、死亡；

也有部分患者以慢性大量心包积液为主要表现，常认为是单纯的心包疾病。

体 征

➤ 首先从体征上看，颈静脉应该是怒张的、肝大、移动性浊音可以是阳性的、双下肢可以出现凹陷性水肿；

➤ 腹腔积液、胸腔积液等一些多浆膜腔积液的表现；

➤ 双肺底可闻及湿啰音，主要是左心衰为主的；

➤ 血压低、脉压差比较小，舒张功能比较差，有时候可以合并有心包积液，所以出现脉压差减小；

➤ 心尖搏动减弱，心律不齐，可以闻及S3奔马律；

➤ 当合并有二、三尖瓣关闭不全时，可以闻及返流性杂音。

以上是它的一些体征，但这些体征都没有特异性。

超 声 表 现

我们看一下关于浸润性心肌病的三个病例。

典型的限制型心肌病的改变

第一个病例是华西医院的唐红主任提供的，典型的限制型心肌病（RCM）的改变，整个左心室的运动度非常差，左心房明显的扩张，但是从四腔心看的话就是双房扩张，双室不大，心功能变得比较差。

再来看其他患者的表现，第二个患者也是RCM，也是以双房扩大为主的，二、三尖瓣轻度返流，左心室肥厚。

● 第一个患者的左室不肥厚，收缩功能是差的；

● 第二个患者左室后壁是厚的，但是收缩功能也是变得比较弱。还有心肌病本身的一些表现，从短轴切面看，收缩功能比较差，舒张功能也是限制性充盈障碍；

● 第三个患者也是同样的这种表现，心内膜里可以看到有类似的点状的回声，该患者最后确诊是心肌淀粉样变。

提到RCM，我们怎么和其他的一些疾病进行鉴别？

Tips

最重要的一点：

它是依靠血流动力学改变、病理生理改变来诊断。

● RCM与肥厚型心肌病不同。后者通过肥厚在哪，有没有梗阻就可以诊断；

● 扩张型心肌病，有扩大就可以诊断；

● 我们通过二尖瓣的频谱，即所谓的“限制性充盈障碍”，来诊断限制型心肌病的病人。

● 左图是一个松弛障碍的病人，E峰 < A峰；

● 中间的患者是假性正常化，E峰 > A峰；

● 右图是限制性充盈障碍的，E峰明显大于A峰。RCM患者首先必须有这种改变，如果没有限制性的充盈障碍，是不足以诊断RCM的。

很多医生之所以认为它少见，是因为不了解，只看到厚，并报告相应的现象就结束了。有时候看到一个典型的RCM病人也诊断不出来，因为他不知道怎么去评估限制性充盈障碍，所以只要知道了限制性充盈障碍，其实就能很容易的诊断出该病。如果心内科医生再会做心导管检查，那么该病的诊断就更加简单了。

这是我们通过三维的检查方法来评估患者舒张功能受限的一种方法。该方法作为科研用途比较好一些，应用到临床的话费时费力，而且可重复性稍微差一些。

除了心肌病本身肥厚、扩张、收缩功能降低、限制性充盈障碍以外，还有原发病的表现。我们知道它不是原发性的疾病，可能是继发于全身多种疾病的，所以说原发性的疾病也非常的重要。

心肌淀粉样变

该患者是心肌淀粉样变，心肌里有明显的颗粒状的、点状的回声，收缩功能非常差。

Loffler心内膜炎

还有Loffler心内膜炎，是嗜酸性粒细胞心内膜炎，可以看到这个患者的心腔里有明显的血栓的形成，存在于后壁、侧壁、靠近基底段。

Loffler心内膜炎，就是累积心内膜炎，又称为缩窄性心内膜炎。我们有缩窄性心包炎，还有缩窄性心内膜炎，可以引起 心内膜明显的缩窄，导致患者舒张功能明显的受损，就出现类似的这种改变。这种疾病在雨林地区、热带雨林等一些地方，以及传染病和寄生虫比较多的地方，可能会多见一些。

除此之外，还有 心衰并发症的一些表现，比如出现大量的心包积液；在胸腔和心包里还有很多絮状的纤维蛋白的渗出，这是一个频发的并发症。

未完待续 敬请期待