心脏扩大鉴别诊断思路（二）

本 期 导 读 ：

本期继续分享华医心诚医生集团医学部推出的“心肌病超声诊断”系列课程第二讲《心腔扩大患者的超声诊断及鉴别诊断思路》的第五节《心脏扩大鉴别诊断思路（二）》。

华医心诚医生集团孔令秋：心脏扩大鉴别诊断思路（二）

第二个病例是一位60岁的男性患者，腹胀、下肢水肿、阴囊严重肿胀。大家可能一辈子都没见过这么大的阴囊，大象的都没有这么大，腿已变得非常细，肚子里面全是水。

腹腔CT显示里面的水特别多。两个腹股沟鞘，即阴囊和腹腔里面交通的地方，都有非常多的水；阴囊内全部是水，整个睾丸已经被压缩至看不到。超声科医生或者临床医生对这种心源性肝硬化的表现都不是很陌生。还有瓣膜返流，其中三尖瓣重度返流，右心房、右心室明显扩大。

该患者已多次就诊，我们在2016年4月曾诊断过。

检 查

包括全心扩大，右心室比较明显，三尖瓣重度返流，右室收缩功能非常差，这到底是什么疾病？

检查结果很明显，它没有瓣膜的脱垂。我们要判断到底是瓣膜脱垂引起的心脏扩大，还是心脏扩大引起的瓣膜脱垂？这个病例稍微有点难度。

1. 先查心肌

它是无力型的，首先想到什么？心肌病。

检查显示心肌没有瘢痕，只是收缩能力下降，基本上可以排除患心肌病的可能性。因此我们给患者做了其他检查。超声显示淤血性肝硬化的表现，右房、右室明显扩大，反复查都如此，三尖瓣关闭有裂隙。三尖瓣返流速度非常低（2m/s），估测肺动脉高压不高，但是肺动脉前向血流速度、频谱的加速还是存在一定的问题，所以患者应该存在一定程度的肺动脉高压，但不太高。

2. 该患者不是心肌病变，那么就考虑是继发性病因引起的失代偿。

① 到底是前负荷过重引起的，还是后负荷过重引起的？

我们先看后负荷，三尖瓣返流速度不快，肺动脉压力不高。通过三尖瓣返流和肺动脉前向血流速度来评估，三尖瓣返流速度、肺动脉速度都不高，说明不考虑后负荷引起的。

② 进一步验证是否由后负荷引起？

如果是，那么应该有心肌肥厚，比如慢性肺血栓栓塞症、肺动脉高压这类患者，应该出现右室壁明显肥厚。但该患者右室壁没有明显的肥厚（4mm），在正常范围以内，所以后负荷也是不高的。如果高，右室壁肯定会变得比较厚。

该患者下腔静脉明显增宽，塌陷率消失，患者有没有肺动脉高压？他是没有的，有也不严重，而且不是病因，可能是结果。既然无力型心肌病已经被排除，那么我们就考虑负荷引起的，后负荷肺动脉高压所引起的已经排除了，只剩下前负荷。

所以该患者虽然看起来非常复杂，但诊断思路非常简单：

第一步：以多浆膜腔积液为主

阴囊有积液，腹腔有积液；

第二步：考虑心源性肝硬化

低蛋白血症、RAAS的激活、肝肾综合征这些原因可能都参与其中，肝硬化又是心衰引起的；

第三步：右心衰

要么容量负荷，要么压力负荷，要么心肌病。

• 心肌病和压力负荷都已经被排除了，只剩容量负荷。

那么容量负荷过重是什么原因引起的？把它单独拿出来考虑，引起右心室容量负荷过重的因素有哪些？

01.房间隔缺损（ASD）

常见，容易诊断。该患者无ASD。

02.左室右房通道（LV-RA）

我们刚才提到左心室和右房之间有通道。二尖瓣和三尖瓣其实附着位点不在同一个水平面上，二尖瓣比三尖瓣高大约1公分，那么二者之间就存在一个裂隙。这个缝之间就是右房和左室间的一个间隔。这个间隔如果缺损，就会出现左室右房的分流。

有分流也不难诊断，因为右房和左室之间的压力差比较大，分流比较明显，很容易就能发现。

03.三尖瓣返流（TR）和其他的一些问题

TR到底是容量负荷的原因还是结果，这是我们需要重点考虑的。还有肺静脉畸形引流（PVAD），也需要进行考虑，所以我们下一步需要鉴别TR和PVAD，这就牵扯到因和果的关系。如果是三尖瓣返流引起的容量负荷过重，那么瓣膜肯定是有问题，就牵扯到瓣膜返流的分型。这是外科的一位大师卡芬替尔对瓣膜返流的一个分型，分为I、II、III型。

 I 型 

瓣膜运动正常，瓣膜是好的，它就是出现了返流。我们知道二尖瓣、三尖瓣，包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌，还有心室壁的其中一部分，这五个部分只要任何一个地方出问题都可能会出现返流。

那么只要瓣叶运动正常，其他原因引起的，比如说瓣环扩大所引起的，就是I型。

 II 型 

瓣叶运动过度，是瓣叶脱垂了，如二尖瓣脱垂，三尖瓣脱垂等引起的。

 IIIa 型 

瓣叶运动僵硬，比如说患者是风湿性心脏病，瓣膜有挛缩，那么它就是瓣膜挛缩引起的返流，也是僵硬的。

 IIIb 型 

心肌病，是由缺血引起的心肌的损害，心室壁运动僵硬所导致的返流。

那么看这个患者的返流属于哪一种？瓣膜没有问题，没有过度运动，也没有僵硬，瓣膜运动正常，所以它应该是瓣环扩大引起的三尖瓣返流，而不是三尖瓣返流引起的心脏扩大。晚期时返流参与到心脏扩大，但始动因素不应该是它，这是我们思考的一个原则。

所以我们首先把房缺排除了，左室右房通道也排除了，三尖瓣返流也被排除了，为什么？因为瓣膜是正常的，它应该是容量负荷过重、心脏扩大引起的返流，而不是返流引起的心脏扩大。最后只剩一种疾病 —— 肺静脉的畸形引流（PVAD）。

04肺静脉的畸形引流（PVAD）

包括完全性和部分性。

① 完全性肺静脉畸形引流是发绀型的先心病，一般出生后只要没有大的房室间的分流，很快就死亡。

② 常见的是部分性的。部分性的肺静脉畸形引流包括很多的亚型：

◆ 右肺静脉回到上腔静脉；

◆ 右侧的肺静脉汇到下腔静脉，叫“弯刀综合征”。

感兴趣的可以上网搜一下。这种改变在胸片上显示为类似于土耳其士兵腰间揣的一把弯刀，从肺上成一把弯刀的形状，直接插入到患者的下腔静脉里，所以把它命名是弯刀综合征；

◆ 心上型肺静脉畸形引流。左侧的肺静脉形成共干，通过垂直静脉跑到上腔静脉里。该患者的右肺静脉是正常的，可以合并房缺，也可以不合并；

◆ 肺静脉回到了患者的左心房，但是左侧的肺静脉通过冠状静脉窦跑到了这里边来。

那么给该患者做进一步的检查。心脏CT清楚显示该患者是心上型肺静脉畸形引流，左侧的肺静脉通过共干汇入垂直静脉，通过垂直静脉，通过无名静脉，形成静脉弓，汇入上腔静脉，这是典型的肺静脉畸形引流的疾病。六七十岁了才诊断出先心病，非常可怜。

部分性PVAD患者主要漏诊原因还是由于未能对该病引起重视。临床中对于右室系统扩大的患者往往首先考虑肺心病等常见疾病，其实PVAD的发病率并不低，我们之所以觉得它少见，是因为我们不认识它，导致患者没有得到正确的诊治。有时候大夫警惕性不高，心脏彩超只看瓣膜，只看其他的，不看肺静脉，容易导致漏诊。

多排螺旋CT对该病的诊断价值非常高，它可以提供类似血管解剖的图像，直观完整的观察血管引流的部位、位置、沿途有无梗阻等。

2013年5月我在《中华超声影像学杂志》发表了70多例肺静脉畸形引流的资料。我收集了华西医院十年的资料，每年7、8例。但是我诊断的是部分性PVAD，排除了完全性的。可以看出分型里最常见的还是左肺静脉回垂直静脉，回上腔静脉的。其次是右肺静脉直接回上腔静脉的，这种比较难诊断一些。还有就是右肺静脉回右房的，还有左肺静脉回冠状静脉窦的，也有弯刀综合征的，右肺静脉回上腔静脉的只有2例，大家知道亚型的分布即可。

未完待续   敬请期待