儿童漏斗胸——李乐小儿胸外科普系列

漏斗胸（PE）

漏斗胸（PE）是儿童最常见的前胸壁先天性畸形，是指形成前胸壁的胸骨、部分肋骨及肋软骨向脊柱方向的漏斗状凹陷。其发病率国外报导在1~4‰之间，占所有胸壁畸形的90%以上。男孩约为女孩的5倍，国内尚无确切统计数字。漏斗胸自愈的可能性很小，大多需要手术治疗。

病因

至今仍有人误以为漏斗胸的发病原因是钙磷代谢障碍，而采取补钙治疗，以致患儿得不到有效矫正，延误疾病的治疗。目前认为PE的发病原因主要由先天性因素所致，有家族史者患病率为2.5‰，为常染色体显性遗传；而无家族史者发病率仅为1‰。发病机理在于出生或是青春期的时候，肋软骨异常增生、伸长，并发生向前或向后的位移或变形，从而在外观上形成漏斗状凹陷，所以被叫做漏斗胸。除此之外，也有人认为发病与免疫功能、职业、手术创伤等原因有关。

症状

PE属于渐进性发展，出生时就存在，随时间发展越来越明显，从而被家长发现。

患儿通常在第4~8肋软骨连同相对应胸骨向脊柱方向凹陷而形成漏斗状畸形。主要呈现出两肩内收、前倾、弓背、下前胸内陷和腹部前凸，以及两侧肋缘突起和深吸气时胸骨反向凹陷的典型体征，部分患者可合并二尖瓣脱垂，闻及心脏收缩期杂音。

危害

1. 身体：凹陷的胸壁使胸腔的整体容量减小，肺的扩张受到抑制，尤其是吸气时肺扩张受限，阻力增加，使患者易反复发生上呼吸道感染。而胸腔减小后，心脏活动受到限制，可使其射血量减少，从而运动时供血不足，出现心慌、气短和呼吸困难的症状。

2. 心理：患者容易出现自卑感、羞耻感、社交障碍、自闭、抑郁等心理问题，且随着年龄增大逐渐明显，严重影响身心健康。

治疗     

一、无创治疗      

无创治疗适用于漏斗胸程度较轻，无需手术治疗的患儿；或年龄小于3岁，不适合手术治疗的患儿；其原理是使用的负压吸引装置，俗称“漏斗胸吸盘”。漏斗胸负压吸盘通过在胸部体表制造局部真空达到抬举胸骨和肋骨的目的，是凹陷区域恢复正常的治疗方法。一般不少于2次/d，30min/次，必要时可每天断续维持数小时，目前研究推荐12~15个月为一个疗程。近年来通过人工智能技术依据患儿个体差别定制的个性化吸盘，对于年龄小和症状轻的患儿具有明显的疗效。

二、手术治疗

中、重度患儿应选择手术治疗。PE手术一般在3~12岁，也有些学者提出6~8岁为最优年龄。手术一般分为传统手术和微创手术。

传统手术：

1.胸骨上举术：主要方法是在胸骨剑突处横向切开皮肤，分离相关组织后，将凹陷的4-5对肋软骨切除，然后在胸骨凹陷起始处作横向切骨，将凹陷的胸骨上抬后闭拢缝合，最后用一根条状金属板横穿胸骨作为固定。

2.胸骨翻转术：方法：自上而下剥离第2~7肋软骨及肋软骨弓，切断肋软骨肋骨连接处，作180度翻转。胸骨断端用不锈钢丝对端缝合固定，保持正常胸廓外形状态下修剪过剩的肋软骨。将所有剥离的肋软骨膜重新缝回到翻转骨瓣的胸骨两缘和肋软骨、肋骨连接部。

3.微创Nuss手术：选择合适的钢板，在胸腔镜辅助下将钢板穿过凹陷的胸骨下方使胸骨和前胸壁突起成预期状态，将支撑架固定在肋骨上，术后两年左右移除支架。

手术风险

目前临床上应用最广泛的是微创手术的方法。但该手术术后早期可发生气胸、内固定支架移位、出血、钢板过敏、胸腔积液、感染等并发症，术中还有心脏穿通伤、心包损伤、胸廓内动脉损伤等可能，不过较罕见。如若产生上述并发症，则需要进行相应的处理。如过敏则需进行抗过敏治疗或更换钢板。但这些并发症一般多发于开展手术的早期，随着医生手术熟练度程度的提高，以及各种技术的改良、改进，目前并发症已明显减少。

效果

胸骨上举术能够达到90%的优良率和不到5%的复发率。适用于5~10岁、骨质柔软的小儿。其主要优点为手术创伤范围易控制、并发症少；其缺点为对于植入支架的患者需行二次手术取出支架；术后复发为5.7%。

胸骨翻转术因操作繁琐，创伤大、出血多、术后并发症多而渐被淘汰。目前，胸骨翻转术逐渐被改良。主要适用于年龄大于12岁、已发生软骨骨化的对称性漏斗胸患者。

微创手术（Nuss手术）能够达到85%的优良率和5%的复发率，且该手术方式具有创伤小、操作简便、手术时间短、矫形效果好的特点，适用于无胸骨后粘连的漏斗胸。并发症主要为感染、血胸和气胸，，需行二次手术拔除支架，拔除支架1年后患者评价较好。随着技术的不断完善和临床医生外科技术的不断提高，平均手术时间30~50min，术后3~6d出院，1~2年拔除支架，术后效果满意。

无创治疗近期有效率约为79~85%，并发症主要为皮下水肿，该方法无创伤，短时间内就有明显效果，除皮下水肿外无其他并发症，近期效果满意。

专家介绍：李乐，男，小儿外科学博士，广州市妇女儿童医疗中心 胸外科副主任。