心肌病分类的共识和争议

大家好，今天我们继续来学习心肌病超声诊断的系列课程。

我们看一下这几种分类中的共识和争议。

先总结不同心肌病分类变迁的共识，从1980年到2013年这三十几年的时间里，一共发布了5部关于心肌病的指南。这5部指南没有一样的，但有潜在的一条线是统一的。

从定义上

我们越来越承认心肌病是一类病因不是特别明确的、异质性非常大的疾病。

举例：高血压病因明确是缺血，则不认为他是心肌病。另外异质性非常大的疾病，即便是同一种遗传性疾病，在家族中基因突变位点可能也不一样。

从病因学上

不管哪部指南都是越发地重视遗传因素在心肌病发病中的地位，即我们越来越认为心肌病是遗传病，而不是后天性疾病，当然也兼顾部分非家族性因素所导致的混合型心肌病。

举例：扩心病就是混合型心肌病，他不是由单纯的遗传因素导致的。

从形态学上

我们认为不同类型的心肌病之间，在形态学中可能有重叠。

举例：

① 比如扩心病患者（DCM）和心肌致密化不全患者（NVM）在形态学上有所重叠。NVM可以表现为扩心病改变，DCM有时也表现为肌小梁增多；

② 限制型心肌病（RCM）和肥厚型心肌病（HCM）也有重叠。有人认为很多的儿童肥厚型心肌病就是限制型心肌病，或者小时候表现为限制型心肌病的患者，但随着年龄的增长，越来越像肥厚型心肌病，从形态学上可能越来越接近，所以必须结合血流动力学来判断。

例如RCM限制性的出现障碍，而HCM则仅仅是舒张功能不全。前者重些，后者相对轻些。共识就越来越从基于形态学向形态学与血流动力学相结合过渡。以前可能主要看形态，后来慢慢发展成还要看功能，这是一个进步所在。同时，更加强调患者的先天性因素，不再强调后天性因素。

还存在更大的分歧：

分歧1 -离子通道疾病，属于心肌病、先天性心脏病、心律失常吗？

有人认为2006年的指南提出离子通道疾病不属于心肌病；有人则认为是心肌病，心肌的问题引起离子通道的问题，离子通道也是心肌的通道出问题，因此属于心肌病。

但是有人认为离子通道疾病属于先天性心脏病，这就很难理解了。我们曾经在四川的一次心电图大赛中出了一张关于Brugada综合征的图。问：这个患者是什么疾病？结果考生回答是先天性心脏病。为什么呢？因为他认为这是离子通道疾病，是天生的、遗传的，也是心脏病，所以属于先心病。

其实我们认为先天性心脏病主要是结构性心脏病，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法络四联症、大动脉转位、右室双出口等。

离子通道疾病最多归为心律失常疾病，归为心肌病有点牵强。

分歧2 -是否应该用“心肌病”这个术语来描述缺血性、瓣膜性和高血压性心脏病？

反过来讲，是否应该保留缺血性心肌病、瓣膜性心肌病和高血压性心肌病这些词汇，是存在一定的误区的。

1995年指南

1995年的指南里有缺血性心肌病、瓣膜性心脏病、高血压性心脏病等，都认为是心肌病，是继发性的、能找到特发性病因的；

但是到了2006年的指南里就认为他们不再是心肌病。

2006年指南

我们很多人认为2006年的指南已经废除了缺血性心肌病的概念。

2008年指南、2013年指南

两部指南都不认为缺血性心肌病是心肌病。

但实际上我们的PCI指南里还是会使用这个词，大家使用得比较熟练了，认为心肌梗死后的长期缺血、心脏扩大，类似于扩张型心肌病的改变，是很典型的缺血性心肌病，好像没有任何争议；心脏瓣膜有狭窄，整个左心室肥厚，好像也可以定义为心肌病，其实这是错误的。

当然这是有争议的，制定PCI指南和心肌病指南的可能是不同的专家，他们之间可能缺乏沟通，这是我们要注意的问题。

分歧3 -是否所有的患者都应该按照2013年的MOGE(S)分类法进行分类？

这个分类法确实有好处。但是有些病确实不好分类，因为我们不知道患者是否存在基因突变，不知道遗传因素是什么，也不知道突变位点，这时可能根本无法用这个方法对患者进行诊断。

未完待续   敬请期待

审校：关泽语 编辑：徐凌一 来源：华医心诚

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