一生病就“痴呆” 被怪病纠缠5年终于查出病因……

宁德周宁的76岁罗阿婆

被“怪病”纠缠了5年

一生病“发热”就不省人事

还一脸“痴呆”

这种症状总是持续几天又突然好转

罗阿婆反复住院10多次

都检查不出是什么病

近日

罗阿婆又再次发病

经过仔细检查

这才揪出了发病的“真凶”

多年发病“真凶”被揪出

闽东医院神经内科主治医师王建忠接诊后发现，发病过程中的罗阿婆出现了这些症状：

☞表情“痴呆”样，瞳孔比较小，反应迟钝；

☞但肢体又能正常活动，显得比较焦躁，不配合医生检查，病情类似晚期的“阿尔兹海默症”患者。

☞但与阿尔兹海默症不一样的是，罗阿婆有发热症状，该病确诊困扰住了医生。

但经过进一步检查，王建忠医生发现罗阿婆的颅脑MRI有些特别，再结合患者病史和查体，查阅相关文献，怀疑患者患上了一种罕见病 “神经元核内包涵体病”。

随即，闽东医院将罗阿婆皮肤活检标本送往上海交通大学医学院附属瑞金医院进行电镜检查， 通过病理检查，确诊罗阿婆患上的正是“神经元核内包涵体病”。

经过对症治疗，罗阿婆的意识水平逐渐得到恢复。

此病临床特征多变 易误诊漏诊

闽东医院神经内科主任医师许名远介绍，“神经元核内包涵体病”是一种罕见的神经系统变性疾病，是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的罕见的慢性进展神经退行性病变。

自1968年首次报道以来，至今全球仅报道数百例，最近10年才逐步引起神经科医生的关注。

记者了解到，罗阿婆的弟弟曾有过类似的症状，这是一例“家族型神经元核内包涵体病”。

临床特征多变

该病临床特征多变，会出现瞳孔缩小、膀胱功能异常等症状。不同患者临床表现存在差异，诊断困难，易漏诊和误诊。

同时，根据发病年龄分为婴儿型、青少年型和成人型，其中青少年型患者会表现出人格改变、学习困难、震颤等症状。

该病目前主要以对症治疗为主，如周围神经受累以给予营养神经治疗等。

END 

福建卫生报记者：张帅

通讯员：林朋兴、谢焰锋

编辑：加士伯

原标题 宁德阿婆一生病就变“痴呆”，几天后又突然恢复，被怪病纠缠5年终于查出病因……

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