窒息性胸廓发育不良综合征额的X线征象

窒息性胸廓发育不良综合征（Jeune综合征）是一种特征明显的复杂胸廓畸形，其主要的病例特征是胸廓发育异常，前胸壁前突，两侧胸壁先凹陷，随后低平。凹陷在上位肋间较轻，下位肋间越来越严重。正是因为病理特征明显，因此其X线检查也有明显的特点，具体表现为如下的内容：

（患儿1）

（患儿2）

1.锁骨位置偏上，一般位于第一肋骨上方，位置明显。这种位置显然较正常的位置偏高，其原因大约是由肋骨发育迟缓所致。肋骨发育不良时，第一肋较短，位置自然会相对较低，此时锁骨的相对位置偏高，这属于一种相对性的变化。不过也可能由其他绝对的因素引起锁骨偏高。当胸锁关节自身的位置较高时，也可能导致如此改变。 

2.肋骨水平。肋骨水平的原因可能与肋骨发育特殊的病变有关。由于肋骨与肋软骨发育的方向不同，出现这种特征性的改变在所难免。

3.肋软骨的膨胀。这样的征象实际上是一种假象，主要是由于肋骨与肋软骨向胸腔内生长时造成的伪征象。膨胀的肋软骨实际上是肋骨与肋软骨重叠的影子。

4.肋骨位置下移，整个外观呈钟状。肋骨无法向两侧生长，而肺要扩张，于是便只有向下延伸，以满足生命的需要。因此，肋骨下移可以被看做是一种代偿性改变。

X 线检查对Jeune综合征来说只是一种间接的征象，只能大致反映出病变的特性。到目前为止，我们已经完成了数例Jeune综合征的手术，术中探查发现，这种畸形有其明显的特征，而X线的改变都可以从结构上找到依据。这对理解X线征象显然有较大的帮助。

文 | 王文林 胸壁外科主任

打赏