继续创造奇迹:第4台窒息性胸廓发育不良综合征的Wenlin手术

2018
11/09

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王文林
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窒息性胸廓发育不良综合征的手术治疗目前在国际上几乎一片空白,早年极个别个案报道使用的也是非常不靠谱的开放性手术,而那样的手术全是姑息性手术,效果极不理想。

【提要】今天上午,我们为第四位窒息性胸廓发育不良患儿实施了根治性手术。该患儿4月9个月,出生后即确诊,走遍国内各大医院未得到治疗。今天依然采用我们设计的手术方式完成治疗,手术历时3小时,手术顺利,获得满意效果。


今天上午,我们为第四位窒息性胸廓发育不良综合征患儿实施了根治性手术。今天我们依然采用我们设计的手术方式完成治疗。为了维护这种技术的尊严,也为了担当相应的学术责任,从即日起,我们将这种手术正式命名为Wenlin手术。

今天的患儿4月9个月岁,女性,来自东部某省。患儿出生后即被发现胸廓畸形,胸廓整体狭小,呼吸功能不全,经常感冒、肺炎,反复住院治疗。为治疗畸形,家长曾带患儿到过国内几乎所有最顶级的医院,诊断明确,为窒息性胸廓发育不良综合征,但因为畸形复杂而没有得到治疗。患儿于2018年11月7日入院,接受术前准备。

术前查体,前胸壁正中前突,两侧凹陷,再向两侧扁平(图1,2)。前胸壁左下方可见心脏搏动。双肺呼吸音粗,未闻及心脏杂音。右侧并趾(图3)。术前行X线检查,肋骨走向水平,浮肋位置偏下,下位肋骨向胸腔内下陷(图4,5)。行CT检查,截面显示典型的“凸”字形表现,两侧胸壁肋骨下陷,下位肋骨逐渐明显,浮肋呈“C”形插入腹壁,肺野明显慢性炎症征象(图6,7,8)。三维重建,正位图显示正中突起,两侧凹陷,侧位图显示侧胸壁中间凹陷。下位肋骨及浮肋形状严重变异,明显内陷(图9-13)。心脏超声检查未发现明显异常(图14)。

图1,术前胸壁外表。


图2,正中突起,两侧凹陷。 

图3,X线检查,肋骨水平走形。 

图4,肋骨走向水平,浮肋位置偏下,下位肋骨向胸腔内下陷。 

图5,典型X线表现。

图6, CT截面呈现典型“凸”字形改变。

图7, 下位肋骨病变明显,向腹壁陷入。 

图8, 肺野慢性炎症。


图9,三维重建,正中突起,两侧凹陷。


图10,侧胸壁凹陷。 

图11,侧胸壁凹陷。 

图12,下位肋骨与浮肋病变明显。  

  图13,胸廓骨性结构形状明显异常


  图14,心脏超声未见异常。

患儿诊断明确,有明确的手术指征,未见禁忌症。经充分术前准备,今天上午在全麻下行手术治疗。平卧位,经两侧胸壁做切口,切口长分别为5cm。先游离两侧胸壁骨性结构,置放钢丝导引线,构建隧道,置放3条塑形板,导引线牵拉钢丝,固定塑形板,反复塑形,关闭切口,手术结束(图15,16)。手术历时3小时,操作顺利,未出现并发症。

图15,术后胸廓外观正常。  

图16,术后胸廓畸形消失。 

窒息性胸廓发育不良综合征的手术治疗目前在国际上几乎一片空白,早年极个别个案报道使用的也是非常不靠谱的开放性手术,而那样的手术全是姑息性手术,效果极不理想。近年国内外均没有人对该畸形的手术治疗做过报道。 

到目前为止,我们已经完成了4例窒息性胸廓发育不良综合征的根治手术。我们已经彻底弄清楚该疾病的发病机理。我们使用的方法恰好是建立在这种机理的认知基础之上,因此可以获得一劳永逸的根治效果。

在前期的工作中,我们对自己设计的多种手术方式做了命名。其中Wang手术专门针对漏斗胸设计。Wenlin手术有3种,分别为鸡胸的Wenlin手术、桶状胸的Wenlin手术以及今天特别命名的窒息性胸廓发育不良综合征的Wenlin手术。三种Wenlin手术的操作各不相同,但有一点是一致的,那便是手术的效果。在今后的工作中,我们将利用这些技术为更多患者服务,使这些患者得到最理想的治疗。

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关键词:
Wenlin,综合征,手术,肋骨,胸壁,畸形

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