8岁小女孩来就诊：我的子宫不见了！

子宫是盆腔最底部的空心的器官，它的位置永远就在那里，但是那天接诊的一个8岁小女孩，她的子宫不知道去哪里了。她的妈妈一直在追问我：子宫去哪儿了？

案例回顾

这一天，已经是下午4点半，门诊已经到了尾声，只剩最后两个患者了。

我点击电脑屏幕上的名字， 进来一个中年女性，手里提着核磁共振的片子， 还领着一个 看上去不超过10岁的小女孩。

我以为妈妈是患者，只是女孩没人看管带来了。但妈妈一落座就告诉我： 我给女儿看病。

她们已经不是第一次来医院了。我翻着小女孩的核磁共振的片子、超声报告，心理一震：这小女孩未来的路不好走了。

第一次超声， 没有看到子宫；

第二次超声看到一个小的类似子宫的影像，然后 做了核磁共振：始基子宫。

什么是始基子宫？

在胚胎时期，形成子宫输卵管和阴道上段的副中肾管融合，融合后，副中肾管的中段发育成为一个子宫，但如果在最初阶段就停滞了，那么 仅仅形成一个很小的类似子宫外形的组织，有一些肌层，但没有宫腔，没有内膜。

这并不是一个真正的子宫，这就是始基子宫。

核磁报告上清晰的写着，始基子宫，双侧卵巢可见。 

孩子的外阴是否畸形？有没有阴道？

小女孩挺乖，上了妇科检查床，我看到外阴是完全正常的女性外阴，有阴道，我用棉签探查，阴道深度大约4cm。这对一个8岁的孩子来说 算是正常的阴道。

因为孩子还未进入青春期，还不能判断乳房发育情况。

孩子在其他医院也做了激素六项检测， 促卵泡素、促黄体生成素都比较低。

这个孩子未来的路比较难走了，因为她将不会来月经，也将无法怀孕生子。

但幸运的是，她的阴道是正常的，将来可以结婚发生性生活； 她的卵巢也是正常的，将来她依然会发育成一个亭亭玉立的女人。

这种疾病叫做MRKH综合征

MRKH综合征是一种先天性无子宫、无阴道，但染色体是女性核型，卵巢内分泌功能正常 的一种罕见的生殖道发育畸形，发病率大约为1:4000~1:5000。

总体分为三型：

一是经典型，单纯无子宫无阴道；

二是非经典型， 合并肾脏和卵巢的发育畸形；

三是MURCS综合征， 除苗勒管和肾脏发育畸形外，还合并有颈胸体节的发育畸形， 包括 心脏畸形和肌无力。

另外还有许多少见的合并畸形也有报道。

如果没有阴道，可以做阴道成形术，以确保女孩成年后可以过性生活，但 没有子宫就比较麻烦了。

虽然世界上已经有通过子宫移植而成功受孕的报道，但 其代价比较大，风险也比较大。 我国也有两例子宫移植的女性，尚未成功孕育分娩。

MRKH综合征一般常在青春期后因为闭经而发现。

小女孩为什么在青春期前就发现了呢？

她妈妈说，小女孩说在学校被老师(女老师)摸了下体，所以妈妈带孩子来就诊，可能第一位接诊的医生怀疑阴道内有异物，所以就做了超声。然后就发现了问题。

妈妈也许受不了这样的打击，或者因为老师的行为，她整个人处于非常激动和极度不信任的状态。

妈妈一直在问我： 为什么就没有子宫？

我告诉她： 先天的原因 就没有子宫。

妈妈又问： 核磁上不是写着始基子宫吗？

我说： 那是实心的，等于没有子宫。

妈妈一听实心的，连忙追问： 是不是被人塞进了东西？

当然不能，异物比较容易进入阴道，但很难进入子宫腔内。

被我否定后，妈妈絮絮叨叨地反复说： 我的孩子出生很健康，我怀疑是被人下毒了；我的孩子原本皮肤很白，现在很黑，肯定是被下毒了；我的孩子比同龄的孩子高，不正常，一定是被下毒了。

我有点无奈： 不可能。 如果原来有子宫，子宫不可能无缘无故消失。

然后妈妈又提出猜测： 为什么没有子宫？会不会被摘除了？

当然也不可能。

孩子身上没有伤口 ，甚至说这个孩子并没有长期的离开母亲的身边，如果发生这种事，家长怎么不知道？

另外切除了子宫，核磁上不会显示始基子宫。

这个妈妈坚信子宫被人塞上了东西或者被人摘除了，临走的时候依然口中不停的叨咕。

而我除了同情母女，没有能给她们提供实质性的帮助。

我很同情这个小女孩被性侵，但似乎小女孩的精神并没有受到影响，比较活泼，这也是幸运的。但未来，她需要心理建设。

我担心的是，妈妈的内心并不足够强大，可能没办法给孩子一个很好的心理建设， 希望她能尽快调整状态，成为孩子强大的后盾。

案例中的小女孩，该如何治疗？

这个孩子，短时期内并没有也不需要治疗， 甚至说没有什么好的治疗方法。

她后续需要做肾脏超声以及骨骼系统、心脏的检查， 以确定是否合并其它的畸形。

她也需要做染色体检查，以确诊是不是MRKH综合征，排除其它原因造成的子宫畸形。

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作者介绍    

妇产科医生王玉玲， 上海市第一妇婴保健院辅助生殖科副主任医师，从医25年。擅长女性月经疾病、不孕症、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症等疾病的诊治。

著名的女性健康科普作家，新浪微博、今日头条自媒体签约作者，《女性周刊》《国家卫计委机关报》专栏作者。科普畅销书《做个智慧的准妈妈》《子宫的秘密》作者。