巩医科普 | 肺间质纤维化诊治

北京协和医院

呼吸内科主任医师

徐作军

中国医学科学院北京协和医院，呼吸内科，主任医师，教授，医学博士后，博士研究生导师

什么是间质性肺疾病呢？

间质性肺疾病亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡－毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。

临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡，近年来，我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性[3]。IPF疾病进展不可预测，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，死亡率会继续增加。

特发性肺纤维化（IPF）以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。

间质性肺疾病的病因是什么呢？

1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。

2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。

3. 药物影响及放射性损伤。

4. 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。

肺间质纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

肺纤维化的CT表现最突出特点是病变的分布呈外围性、胸膜下。肺纤维化的CT表现在不同时期有明显不同，早期显示中下肺斑片状毛玻璃阴影，提示为活动性病变，是可逆性病变。进展发展成为肺纤维化，CT表现为网格阴影，显示小叶间隔不规则增厚，小叶内的细小血管由于壁的增厚而变得明显。在晚期，CT呈广泛蜂窝状阴影，小叶结构变形。毛玻璃样性变是肺纤维化的一个重要征象，它的存在意味着病变处于活动期且需要积极治疗，可以是间质性或实质性病变。蜂窝状阴影明显的部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常与蜂窝状阴影相连的胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化的表现。

治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。

什么样的症状需要及时到医院就诊？

当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状时，应及时到专业医院的呼吸科就医， 临床上高分辨率CT（HRCT）肺功能检查（弥散功能）是帮助确诊特发性肺纤维化关键的手段。

图文：王琰琰

排版：刘枫瑞

审核：白鹏