窒息性胸廓发育不良综合征微创手术成功

【导读】我们再次创造历史，成功为一例7岁男童实施了窒息性胸廓发育不良综合征的矫正手术。手术历时2小时完成，获得了满意的效果。该畸形为非常复杂且极其危险的疾病，多数孩子在出生不久夭折。到目前为止，国际上只有极少数个案手术报道，但方法极不成熟，且均采用开放性手术，损伤极大，效果均不理想，而国内至今没有人做过手术的尝试。我们采用全新的手术理念对患者实施了微创治疗，手术获得圆满成功。  

2018年8月29日，我们采用独创的微创技术为一例窒息性胸廓发育不良综合征的患儿实施了矫形手术，手术获得圆满成功。

今天的患儿为男性，7岁，来自广东东部地区，自幼发病，胸廓狭小，平时极易感冒，活动后常感呼吸困难，容易劳累，身体发育迟缓，身高明显低于同龄儿童。家族中没有类似的疾病发生。患儿曾到多家医院就诊，均未得到治疗。患儿于两天前入我院，渴望手术治疗。

入院查体，胸廓外观明显异常，整体狭小，前正中突起严重，两侧逐渐凹陷，外缘低平（图1，2）。双肺呼吸音低，未闻及啰音。心率90次/分，未闻及杂音。手指粗短（图3），无其他畸形。

图1，胸廓狭小。 

图2，前胸壁正中突起，两侧凹陷。 

图3，手指粗短。  

 行  X  线检查，正位片提示胸廓狭小，侧位片提示前胸壁突起，中部可见肋骨截面影（图3 ，4）。行  CT  检查，截面呈“凸”字形改变，前胸壁突起明显，两侧凹陷，外侧低平。纵切面提示胸廓严重变形，横径明显缩小（图5，6）。三维重建提示肋骨走形方向水平，外观明显异常（图7， 8）。

图4，X线检查，正位片提示胸廓狭小。 

图5，X线检查，侧位片提示前胸壁突起，中部可以看到肋骨截面影。 

      图6，CT检查典型的“凸”字形截面。

图7，CT检查，纵切面提示胸廓严重变形，横径明显缩小 

图8 ，三维重建提示肋骨走向水平。   

图9，三维重建，胸廓形状明显异常。   

由临床资料可以看出，患者诊断明确，为典型的窒息性胸廓发育不良综合征。由于症状明显，已严重影响患儿的生命活动，因此有明确的手术指征，需要尽早手术。

今天的手术在全麻下进行，并采用最先进的无管技术。切口位于侧胸壁，先于肌肉深面做游离，显露两侧胸壁凹陷的局部，经充分预塑形后，借助多种塑形材料做胸廓的整体塑形，待塑形材料固定满意后，关闭切口，手术结束。

图10，术后畸形消失。   

图11，胸廓恢复正常形状。   

窒息性胸廓发育不良综合征是一种危害极大且非常复杂的胸廓畸形。患儿一般在出生后即存在畸形，多数患儿在婴儿时期因为呼吸功能不全而死亡。患儿如果能在早年免于夭折，多会面临其他严峻的考验，其中最大的考验是狭小胸廓对肺发育的限制。这样的限制来自两个方面：一方面来自两侧胸壁凹陷的压迫，另一方面来自胸廓整体发育异常的约束。由于两侧胸壁于锁骨中线附近明显凹陷，使得双肺均受到严重压迫，无法满足正常生理需要。而随着年龄的增加，胸廓的整体发育障碍也会逐渐显现出来，其周径和容积很难满足机体发育的需要，同样会阻碍身体的发育。由于人的生命活动需要呼吸功能的维持，患儿肺部发育严重受限，不但会引起身体整体发育迟缓，一般的生命活动也很难维持，这将严重威胁患者的生命安全。因此，这种畸形非常需要尽早完成治疗。但是，到目前为止，该畸形的治疗状况极不满意。国外虽有零星个案报道，但方法极不成熟，且均采用开放手术完成治疗，效果也不理想，而国内至今没有此畸形的手术报道。

与窒息性胸廓发育不良相鉴别，有两种畸形，一种是单侧的胸廓发育不良，另一种是胸廓发育不良综合征。前者可为原发也可为继发，表现为单侧胸壁的凹陷。胸廓发育不良综合征主要是指单侧肋骨和肋软骨发育异常，导致胸廓整体发育不良，这种畸形因为常伴随有脊柱侧弯而一直被当做骨科或者脊柱外科的疾病，胸外科医生很少治疗这种畸形。

在过去的工作中，我们曾对窒息性胸廓发育不良综合征做过大量的研究，曾经完成过多例单侧胸廓发育不良、胸廓发育不良综合征患者的手术，并取得了满意的效果。这些手术的成功，为我们治疗窒息性胸廓发育不良综合征打下了坚实基础，我们对该畸形的发病机理与手术方式做过深入的研究和探讨，最终制定了最为合理的手术方案。

由于限制肺发育的因素有两个，即胸廓的凹陷和胸廓整体发育的障碍，因此手术必须紧紧围绕这两种因素进行设计。在两个因素中，前者是危害生命安全的危急因素，需要尽快处理；后者是危害生命的延迟因素，必须在有限的时间内完成治疗。考虑到两种危害的时相差异，必须从宏观和微观两个方面制定治疗方法。

首先，从宏观的角度来看，治疗有可能分期分时进行，因此早期的紧急处理必须兼顾后期的处理，如果能免于二次手术，当然是首选的方法。如果不能，则首次手术必须为二次手术奠定基础，而不能毫不顾及二次手术。

其次，从微观角度来讲，必须兼顾解除压迫与塑形的双重作用，尽管解除压迫是第一位的需求，但是，如果完全不考虑形状的问题，则很难达到解除压迫的目标。

目前国际上有两种主要的方法，一种是将肋骨交叉切断然后连接，另一种则是由正中劈开胸骨将胸廓扩大。理论上讲，虽然二者均可能使胸廓短期扩大，但考虑到畸形的具体特征，尤其是侧胸壁的凹陷问题，要获得满意效果几乎不可能。因此，其手术效果非常不理想，几乎所有的患儿都需要接受第二次手术。但是，由于这样的手术创伤巨大，致使胸壁结构大范围破坏，这将严重影响二次手术的实施。而特别需要强调的是，目前国外也没有满意的二次手术的方法可以选择，这使得该畸形的患儿不得不面对绝望的结果。

在我们的手术中，我们采用微创的方法实施操作。考虑到胸廓发育限制可能无法在一期手术中完成治疗，我们对凹陷做了积极并有前瞻性的处理。我们充分利用了多种塑形材料的特性做矫形，借此完成了4个使命：（1）压迫突起；（2）提拉凹陷；（3）妥善固定；（4）消除畸形。经如此处理后，矫形获得满意矫正，不但解除了肺部的压迫，同时使胸廓外观得到理想的处理。

今天的手术完全在胸腔外完成，肺组织不受任何侵扰，这为后期可能的手术提供了便利。术后的胸廓如果能随机体发育同步发育的话，此手术将一劳永逸，不需要二次手术。如果没有同步发育，则可经现有切口轻易完成胸廓的扩容手术。由此可以看出，今天的手术不仅消除了当前最大的危险，而且为后期的胸廓发育和可能的手术打下了良好的基础。这种方法显然优于国外的报道。

胸廓畸形的种类繁多，可表现为各种异常的形状。而在众多的畸形中，窒息性胸廓发育不良综合征是最严重也是最复杂的畸形。无数患者因为此畸形而夭折，即便幸免于夭折，也多会在青春期前死亡。因此，这种畸形非常需要医生关注。

非常幸运的是，通过不懈的努力，我们掌握了治疗该畸形的理想方法。今天的手术表明，我们的方法是一种创伤小，风险低，效果理想的微创手术。此方法将为不幸的窒息性胸廓发育不良综合征患儿提供最为可靠的治疗，从而使不幸的患儿获得新生。

作者 | 王文林 广东省第二人民医院胸壁外科主任