小儿外科联合多学科成功救治早产巨型脐膨出患儿

3月29日，在西安交大二附院小儿外科病房中，不久前从新疆赶来西安就医的早产多发畸形患儿熟睡在舅舅怀中，粉粉嫩嫩，丝毫看不出这个小小的生命刚经历了重大手术。

胎儿脐膨出，母亲坚定信念求医

今年31岁的李女士（化名）生活在新疆，2017年怀上了二胎，十分幸运，是一对双胞胎。本以为就要这么顺顺当当生二宝，没想到怀孕 22 周产检时，医生发现胎儿“有些问题”。在进行了超声检查后，确诊其中一个胎儿脐膨出（巨型）。这是一种先天性腹壁发育畸形，腹内的脏器都突出在体外！每 10000 个新生儿中就有 1.5 例，算是发病率比较低的一种新生儿缺陷。由于胎儿在腹壁闭合时发育停顿，造成溢出的肠子无法缩回腹腔，就形成了脐膨出。而巨型脐膨出占其中的 10% 左右。

当地医生建议李女士放弃孩子，内心的不舍和渴望让她和家人十分难过。难道真的要放弃这两个宝宝？李女士和丈夫四处打听，在亲戚推荐下来到西安求医，辗转多家医院后发现希望渺茫。有些医院只能保证孩子出生，有些医院只能在出生后治疗孩子。如果孩子不能在同一家医院降生并治疗，孩子生后转运的风险是巨大的，很多孩子都挺不过转运这一关。

李女士家属在网上多方查询后得知西安交大二附院不仅能为产妇提供生产，还能为新生儿进行治疗，而且有不少治好先天性脐膨出（巨型）的案例，这无疑为李女士一家人带来了希望。“既然有成功的先例，我们没有理由不尽全力”，李女士一家人坚定了要挽救胎儿的信念。李女士夫妇找到了西安交大二附院儿童病院高亚院长。高亚院长接到求助电话后立即安排李女士去妇产科就诊，同时安排新生儿科、小儿外科做好相应的准备，等待孩子出生。

胎儿早产，脐膨出合并严重心脏畸形

可是事情总有辗转，3月4日，李女士胎膜早破，孩子要提前出生了。产科、新生儿科、小儿外科组织好专家救治团队待命，准备剖腹产手术。双胞胎顺利降生，但脐膨出患儿出生时仅仅34+2周，体重1620克，属于低体重早产儿。该患儿不仅有严重的脐膨出（肝脏膨出型），还合并严重心脏畸形（法洛氏四联症合并其他心脏畸形：室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压、主动脉骑跨、右心室肥厚、动脉导管未闭）。而肝脏膨出死亡率为50-60%。脐膨出合并其他异常，围生期死亡率达80%。脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形，死亡率接近100%。

出生即刻，准备手术

该患儿出生即刻，出现呼吸困难，呼吸衰竭，全身紫绀，交大二附院NICU团队立即针对该患儿出现的早产儿呼吸窘迫综合征给予呼吸机机械通气支持，肺内注入肺表面活性物质，注入后患儿呼吸衰竭改善，但仍脱离不了呼吸机。NICU团队联系小儿外科、麻醉科准备手术。

在高亚院长指导下，小儿外科潘伟康副主任医师、郑百俊主治医师、麻醉科熊虹飞主治医师共同为该患儿进行手术。术中发现患儿疝入脐带的不仅是肠管，还有肝脏疝入，如何将把裸露在外的脏器 “压” 回腹壁，高亚院长制定了周密的手术计划。2小时后，手术顺利结束，该患儿被继续送到NICU护理恢复。由于患儿属于早产儿，而且脐膨出巨大，手术必须分两次进行。此次为一期手术，也是患儿是否存活的关键。

高亚院长说：“脐膨出是十分罕见的先天性腹壁发育畸形，而巨型脐膨出则更为罕见。之所以选择在孩子一出生就实施手术，主要是考虑到患儿的肝脏、肠子都暴露在外，容易受到感染和损伤，及早将暴露在外的脏器放回腹腔可以减少污染，起到保护作用。其次，内脏裸露在外会加速患儿体温丢失，电解质紊乱，休克而导致死亡。”

多学科协作，患儿闯关成功

在医护人员的精心治疗和护理下，如今，孩子终于闯关成功。脱离了呼吸机，可以经口吃饭，生命体征十分平稳，体重也在慢慢增加。3月29日上午，高亚院长带领医生们查房时，仔细叮嘱该患儿家属：“孩子提前来到世界上，适应环境比较困难，因此喂养一定要十分精细，观察她的每一点变化并且作好记录，跟医生保持紧密的联系，共同努力才能让她慢慢恢复。”

巨型脐膨出，不等于放弃

无论国内外，遇到巨型脐膨出的孩子，医生一般会劝家长放弃。所以，此前，一旦被查出巨型脐膨出，这个孩子就相当于被宣判了死刑。而西安交大二附院儿童病院一直以来倡导的多学科协作（妇产科、影像科、麻醉科、NICU、小儿外科）的一体化诊疗模式，在精准诊断患儿病情的基础上，对接个体化治疗，做到“判断准、方法准”，给巨型脐膨出的孩子和家庭带去了一线生机，至今已有 10余例患儿成功接受了这种手术，且都健康成长着,创造了很多生命的奇迹。

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