为什么吃新鲜蚕豆容易中毒？

吃新鲜蚕豆中毒也称为蚕豆病，临床上常称为红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷症，是一种遗传性溶血性疾病。G-6-PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的简写，是催化磷酸戊糖途径的关键酶，能催化6-磷酸葡萄糖转换为6-磷酸葡萄糖酸，并生成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。NADPH可以维持谷胱甘肽(GSH)的还原态及保护细胞免受氧化损害。

蚕豆病在世界各地均有分布，全世界大约有2亿人有G-6-PD缺陷，但不同地区、不同民族间的发病率差异很大。在我国，以四川、广东、广西、云南、福建等地发病率较高，北方地区较为少见。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例均有家族史。该病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。

本病发生溶血的机制尚未完全明了，目前主要有以下两类：

⑴ 服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制

G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。 NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，GSH和Cat减少，当机体受到氧化性物质侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2能够使Hb变性、沉淀，形成不溶的变性珠蛋白小体沉积于红细胞膜上，从而改变了红细胞膜的电荷、形态及变形性；过多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，使得膜脂质成分也发生变化。上述这些作用最终将造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。

⑵ 蚕豆诱发溶血的机制

蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，这些可能与蚕豆病的发病有关，但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，所以目前认为蚕豆病还有其他因素的参与，这还有待进一步的研究。

蚕豆病一般是患者在进食蚕豆后数小时至一天内突然发病，前驱期主要表现为不适、厌食、精神疲倦、低热、眩晕、恶心、烦躁、口渴、胸闷、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时可能1～2日内死亡。有些病情较轻者出现上述症状后可自愈。临床上主要症状和体征是面色苍白、轻度黄疽、尿呈红茶色或酱油色、肝脾肿大等；重者如不及时抢救或处理不恰当，可因循环衰竭而死亡。