WHAT？“丝绸之路病”是个什么鬼

“丝绸之路病”是个什么鬼？西安交通大学第二附属医院给出了专业的解释。

“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症（Behçets syndrome）

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，所以得名“丝绸之路病”。1937年，土耳其Behcet教授首先描述并归纳了这一疾病，因此该病又称为贝赫切特病（Behcet's Disease，BD），也称白塞病。

白塞氏综合症是一种自身免疫性疾病，是慢性、全身性血管炎性疾病。因为该病大、中、小血管均可受累，所以全身任何部位都有可能出现症状，常常累及口腔、眼睛、生殖器、关节、肠胃和神经等多个系统。而最突出的表现是——溃疡

1、口腔溃疡：几乎所有患BD的人都会出现的症状就是口腔溃疡。

说到这里，屏幕前的你可能会有一些恐慌——我也有过口腔溃疡，莫非是得了丝绸之路病？

BD的口腔溃疡有自身的特点——常为多发小溃疡（直径<10mm）、反复发作、疼痛剧烈、愈合时间长，经常上一个溃疡刚刚愈合又出现了新的溃疡，而且在口腔的任何部位均会发生。BD生殖器受累好发部位为阴囊和阴唇。

2、生殖器溃疡

也可出现在阴茎、龟头或宫颈、阴道部位，反复发作会留下瘢痕。

3、眼睛受累：如未及时治疗，反复发作可导致失明。

BD眼部受累常表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、角膜溃疡、视网膜出血、视网膜分支静脉栓塞伴玻璃体浑浊，如未及时治疗，反复发作可导致失明。近年来临床研究证实光学相干层析成像(optical coherence tomography, OCT) 和荧光素血管造影术可用于诊断和检测BD眼部受累情况，测量黄斑中心凹厚度是评测早期葡萄膜炎非侵入性方法。BD胃肠道受累可表现为整个消化道溃疡。

4、胃肠道受累

常表现为回肠末端圆形或椭圆形溃疡，和口腔溃疡不同的是肠道溃疡常常单发、溃疡面大且深，因此常有穿孔倾向或消化道出血。临床上常表现为腹痛、腹泻及消化道出血。

5、血管受累

白塞综合征根本的病理表现是血管炎，大、中、小血管均可受累。

所以全身任何部位都有可能出现症状。皮肤上可表现为皮肤破溃、躯干及四肢丘疹脓疱疹及多发、痛性结节性红斑，反复发作后会遗留色素沉着。血管上可表现为肺动脉瘤、反复发作下肢静脉血栓、布-卡氏综合征、脑静脉血栓等。神经受累是BD少见而严重的并发症，发生率约为5-10%，严重的会危及生命。

6、神经系统受累

常表现为脑实质及脑干病变，临床上常表现为锥体束征、偏瘫、行为-认知异常、括约肌无力或勃起功能障碍，有些患者会出现精神障碍。

7、其他症状

乏力、抑郁、焦虑是影响BD患者生活质量的重要因素，脏器受累的患者自杀倾向显著高于普通人群。

如何治疗

由于缺乏临床评估金标准，目前“达标治疗”在白塞综合征上并未广泛应用。白塞综合征治疗目的主要是快速抑制炎症、保护脏器功能、维持病情缓解、提高生活质量、防止病情复发。

目前的治疗多采用分层治疗策略，激素常作为首选用药，在此基础上皮肤黏膜损害多采用秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂治疗，静脉血栓形成多采用硫唑嘌呤或肿瘤坏死因子拮抗剂治疗，肺动脉瘤、血管瘤及神经系统受累常使用环磷酰胺、硫唑嘌呤序贯治疗。近年来环孢素、IL-6拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-23拮抗剂、IL-17拮抗剂、阿普斯特（PDE4抑制剂）等用于治疗白塞病并收到良好效果，为难治性白塞病带来新的希望。

总之，“丝绸之路病”的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节疼痛、皮疹等，诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。一般的口腔溃疡只要休息好，多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡反复出现，如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，应及时到风湿免疫科检查是否患上了“丝绸之路病”，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。

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