认识7种严重的先天性心脏病

来源：好医友

小儿先天性心脏病是新生儿中比较常见的一种心血管疾病，谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。

危重先天性心脏病（Critical Congenital Heart Disease，CCHD）包括7种严重的心脏缺陷。这类患儿需要在最初的几个小时，几天或者几个月的时间内就开始治疗，如果不即使进行治疗，CCHD是可能致命的。

笔者将7种需要及时治疗的危重先天性心脏病整理如下：

1、左心发育不良综合症(Hypolastic left heart Syndrome，HLHS)：这类患儿心脏左侧发育不充分，心脏无法正常泵血。治疗方法为心脏手术或者心脏移植。

2、肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia，PA)：这类婴儿的心脏肺动脉瓣发育不正常，这意味着没有足够的血液从心脏流入肺部。治疗方法包括促进血液流动的药物、开胸手术或心脏移植手术。

3、法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)：这是先天性的心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大等四种情况。出国看病专家好医友表示这类患儿需要心脏手术（如分流手术）以及终身医疗照顾。

4、全肺静脉回流异常(Total Anomalous Pulmonary Venous Return，TAPV or TAPVR)：这个缺陷会导致富氧血从肺部输入回心脏的血管进入右心房。治疗的外科手术依其成因而异。

5、完全型大动脉转位(Transposition of the Great Arteries，TGA)：这种缺陷会导致心脏的血液带到肺部和全身的血管位置发生了转换，这就意味着，已经含氧的血液将进入肺部，而缺氧的血液会流到全身。患儿会出现严重的紫绀症状。出国看病专家好医友建议：患儿需要在出生后的几个星期内进行动脉移位手术矫正血流。

6、三尖瓣闭锁(Tricuspid Atresia，TA)：三尖瓣闭锁是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无法直接交通。治疗方法包括姑息性手术和矫治性手术的治疗方法。

7、共同动脉干（Truncus Arteriosis）：正常情况下，心脏有两个互相分开的动脉：主动脉和肺动脉。而在这种情况下，只有单一一条动脉从心脏发出。出国看病专家好医友指出这类患儿治疗上往往需要药物支撑治疗直到施行手术的最佳时机，再进行手术治疗

儿童心脏病专家尤萨拉.莫汉博士（Uthara R.Mohan M.D）在以往会诊案例中也接待了很多这类患儿，她强调：先心病是先天性畸形中最常见的一类，其中少部分先心病患儿随着年龄的增长会自愈，另外一部分症状轻微无需任何治疗，但大多数需手术治疗校正畸形。而抓住最佳治疗时机至关重要，它可能直接决定了患儿的预后情况。