NEJM：罕见巨心症1例心脏占满胸腔

一名57岁的男子因四肢水肿进入急诊，而产生这种症状的原因却十分罕见：他的心脏有一个巨大的右心房。这一罕见病例发表于8月11日的N Engl J Med

▲图片说明：心脏CT显示增大的右心房。图片来源：NEJM

病情描述

根据8月11日发表在N Engl J Med上的报告称，在澳大利亚查尔斯王子医院，一名57岁男性患者因四肢水肿而进入急诊，查体后发现存在心房颤动、三尖瓣返流、心衰。X光片检查发现患者“心胸比率”为0.82。经胸壁超声心动图、CT和MRI均提示这名男性患者拥有一个“巨大的右心房”，收缩功能正常，4级三尖瓣返流，右室收缩压正常。确定没有分流。

▲图片说明：心脏X光片显示增大的右心房。图片来源：NEJM

右心房增大的原因有很多，会导致血栓形成

来自美国俄亥俄州克利夫兰诊所成人先天性心脏病中心的心脏病学专家David Majdalany说，心胸比率是指心脏宽度与胸腔宽度之间的比例。换句话说，这名男性患者心脏的宽度占了胸腔宽度的82%。正常的心胸比率小于0.5，意味着心脏的宽度不到胸腔宽度的一半。

Majdalany补充到，事实上这例患者单独一个右心房增大是非常罕见的。

心脏中的右心房主要负责收集从身体各处回来的血液。右心房中的血液向下流入右心室，然后再流出心脏流入肺部吸收氧气。

右心房增大可能是先天性的，通常在童年就会诊断出。除此之外，某些心脏疾病也会导致右心房增大。例如，过多的血液流入右心房这也会导致心脏的增大，因为需要更多的空间容纳额外的血液，右心房中过高的压力也会导致右心室的增大。

心脏中的瓣膜出现问题（如三尖瓣或肺动脉瓣过窄），心室之间出现了一个洞，或异常血管让过多的血液流入右心房，增加压力或者增大心房的体积。

当右心房的增大是因为压力时，血液无法有效的流回心脏，这可能会导致积水以及下肢水肿，就像本病例报告中的男性患者一样。因为右心房接收从身体其他部位流回的血液，如果它出了问题就会减少血管中的血量，使得患者腿部血流不畅，而导致水肿。

Majdalany说到，血液流动缓慢的另一个风险是会导致血栓。当血液不流动时，容易形成血栓。这些血栓可以在腿部或心房内形成，然后移动到肺部，或者两个心房间的空洞中，最后移动到大脑导致卒中。

而本病例报道中的这名患者不存在肺动脉高压、三尖瓣狭窄和Ebstein’s异常。

右心房增大的治疗取决于患者的症状和病因

治疗右心房增大有不同的方法。治疗方法的选择在一定程度上取决于患者的症状，或者是由什么引起的。例如，如果是因为瓣膜或额外的血液流入右心房，外科医生可以修复这些瓣膜或者更改血液的流向。如果是心律引起的，“消融”的治疗方法可以让心脏正确跳动。在某些情况下，可使用外科手术可以改变心房的大小。

对这名男性患者而言，医生并没有对他进行手术治疗，而是给予患者抗凝药物预防血栓，在过去1年内患者病情并没有发生恶化。

文献索引：Jahangiri B, et al. IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Enlarged Right Atrium. N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):e7. 

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