北京协和医院团队发现原发性巨球蛋白血症视网膜病变的诊断新指标

近日，北京协和医院眼科陈有信团队与血液内科冯俊团队于American Journal of Ophthalmology（中科院1区）发表题为“Multimodal Imaging Characteristics and Risk Factors Analysis of Waldenström Macroglobulinemia Retinopathy”的论著，全面报告了Waldenström巨球蛋白血症(WM)这一罕见疾病的视网膜病变（WMR）的多模态影像特征，发现血清IgM水平和M蛋白水平是WMR的良好预测指标。这一研究成果对WM患者的眼底检查具有重要临床意义。

Waldenström巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症，是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。WM可引起多系统损害，WMR是原发性巨球蛋白血症的一种临床表现，眼底可表现为视网膜静脉迂曲扩张呈腊肠样改变，视网膜出血和视乳头水肿等，部分患者可出现严重视力下降。既往关于WMR的研究多为病例个案报道，其临床特征和多模影像分析研究较少，与全身和眼部危险因素之间的关系尚无研究报道。

本研究采取回顾性、横断面的方法，选取2012～2022年在北京协和医院接受眼科检查并诊断为WM的50例患者，其中28例患者至少有一只眼出现WMR。研究总结了WMR的多模影像特征，并分析了潜在的危险因素。

▲一位74岁WMR患者的多模态眼底影像表现

▲WM患者发生WMR的临床特征总结表

▲血清M蛋白水平和IgM水平与WMR发病的相关性分析。M蛋白的最佳临界值为26.2 g/L, IgM为51.0 g/L，以临界值对WM患者进行简单分组，预测WMR的敏感性高达95.4%

研究结果显示，WMR在不同模态影像上存在特征性。在超广角扫描激光眼底影像中显示出视网膜血管的“腊肠样改变”，超广角自发荧光影像中显示广泛的出血荧光遮蔽，超广角FFA影像显示视网膜周边部广泛缺血，广角OCTA图像显示血管迂曲形态和特征性的浆液性黄斑脱离。单因素和多因素分析发现，血清IgM水平和M蛋白水平是良好预测指标，M蛋白的最佳临界值为26.2 g/L，IgM为51.0 g/L，相应的临界值预测WMR的敏感性均可达95.4%，特异性高于60%。

鉴于WMR在眼科检查中具有特征性，研究者提示，当WM患者的M蛋白高于26.2 g/L或IgM高于51.0 g/L时，应及时就诊眼科行眼底检查，评估眼底状况，一旦确诊WMR应进行相应治疗。

第一作者：陈欢

北京协和医院眼科主治医师，主要从事玻璃体视网膜疾病方向的研究。以第一作者/共同第一作者在JAMA Ophthalmol、Am J Ophthalmol、Exp Eye Res等期刊发表多篇学术论文。

共同第一作者：王月麟

北京协和医院2021级博士研究生，师从陈有信教授。以第一作者/共同第一作者在Diabetes Metab Res Rev、JAMA Ophthalmol、Retina、《中华眼科杂志》等期刊发表多篇学术论文。

通讯作者：陈有信

北京协和医院眼科主任医师，教授，博士研究生导师。中国医学科学院眼底病重点实验室主任。中华医学会眼科学分会常委，北京医师协会眼科分会会长。近年聚焦PCV与眼科人工智能应用研究。领衔或合作撰写多篇学术论文，发表在PRER、Lancet、Ophthalmology、JAMA Ophthalmology、AJO及BJO等期刊。

共同通讯作者：冯俊

北京协和医院血液内科副主任医师，擅长血液内科急性白血病以及浆细胞疾病诊治，在Blood Adv、Clin Infect Dis等期刊发表多篇文章。

文章引用

Chen H, Wang Y, Xu Z, Li D, Du H, Chen Y, Feng J. Multimodal Imaging Characteristics and Risk Factors Analysis of Waldenström Macroglobulinemia Retinopathy. Am J Ophthalmol. 2023 Mar 22;253:233-242. doi: 10.1016/j.ajo.2023.03.011. 

编辑/王敬霞 陈恔

主编/陈明雁

监制/吴沛新

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