周京敏：扩张型心肌病诊疗现状

扩张型心肌病（DCM）是一类异质性的心肌病，以左心室或双心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心肌病等。

在北京协和心脏病年会上，复旦大学附属中山医院周京敏教授就扩张型心肌病的诊疗现状进行了详细阐述。

DCM诊断标准

DCM的临床诊断标准如下：

①左心室舒张末内径>5.0 cm（女性）和>5.5 cm（男性），或大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%。

②左室射血分数<45%或左室射血分数缩短<25%，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病。

收缩功能减低非扩张型心肌病（HNDC）的临床诊断标准：

①双心室无扩张；②左室射血分数<45%或左室射血分数缩短<25%，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病。

DCM的早期诊断与筛查

符合以下条件者，应进行DCM的早期筛查：

（1）出现不明原因的心脏结构/功能变化，具有以下之一者：左心扩大但左室射血分数正常；左室射血分数为45%~50%；心电传导异常。

（2）检测出与心肌病变有关的基因变异。

（3）抗心肌抗体检测为阳性。

（4）磁共振对比剂延迟强化检查显示心肌纤维化。

DCM的病因诊断

基于遗传学，将心肌病分为原发性和继发性：家族性和获得性DCM为原发性DCM；继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变只是系统性疾病的一部分。

在获得性DCM中，我国人群最常见的获得性DCM类型包括酒精性DCM、围产期DCM、心动过速性DCM。

①酒精性DCM：符合DCM临床诊断标准，长期过量饮酒，既往无其他心脏病病史，早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。

②围产期DCM：符合DCM临床诊断标准，妊娠最后1个月或产后5个月内发病，排除既往心肌病病史。

③心动过速性DCM：符合DCM临床诊断标准，具有发作时间≥每天总时间的12%~15%的持续性心动过速。

常见的继发性DCM类型包括自身免疫性心肌病、代谢内分泌性和营养性疾病、其他器官疾病并发心肌病：

①自身免疫性心肌病：符合DCM临床诊断标准，具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据。

②代谢内分泌和营养性疾病：符合DCM临床诊断标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据。

③其他器官疾病并发心肌病：尿毒症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM临床诊断标准。

DCM检查方法

超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法。DCM在超声心动图上表现为心脏扩大、左室壁运动减弱、左室收缩功能下降。

①心脏扩大：早期左心室扩大、后期各心腔均有扩大。可合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。

②左室壁运动减弱：多数为左室壁运动弥漫性减弱、室壁变薄，有时合并有右室壁运动减弱。

③左室收缩功能下降：左室射血分数<45%、缩短率<25%合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离<1.7 cm、右室面积变化分数<35%。

心脏磁共振对比剂延迟强化技术不仅可以准确检测DCM患者心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征，包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活检等，是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。

DCM的治疗

DCM防治的宗旨是阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。

DCM治疗的核心是针对病因进行干预，可按照如下流程进行管理。

DCM多学科管理

注意休息：患者在心衰失代偿期应在床上进行肢体运动，以防止血栓形成；

限钠和限水：钠盐<3 g/d，液体入量1.0~1.5 L/d；

控制心衰加重的外在因素：控制体重，避免肥胖或恶病质；控制合并症如病毒感染、高血压、糖尿病、贫血等；

适当运动：心衰稳定后，进行适当的有氧运动；

改善睡眠：作息时间规律，保证充足睡眠；

加强心理辅导：正视DCM和心衰，配合治疗，减轻精神压力；

长期随访：不断优化治疗方案，提高患者依从性，指南指导下进行规范化管理。