一肝救两命 仁济专家救治罕见病双胞胎

2020
12/28

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袁蕙芸 / 健康时报
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目前双胞胎兄弟已经撤除呼吸机,从ICU转移到普通病房,顺利康复中。

两岁双胞胎兄弟罹患罕见遗传代谢病肝糖原累积症,肝移植是该病唯一根治方法。12月18日,上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队用一位9岁孩子捐献的肝脏,为这对双胞胎兄弟成功施行了劈离式肝移植手术。这也是世界首例通过儿童劈离肝移植技术,用一个供肝同时救治一对双胞胎患儿获成功的案例。经过数日观察,目前双胞胎兄弟已经撤除呼吸机,从ICU转移到普通病房,顺利康复中。

双胞胎同患罕见病,9岁去世男孩捐肝源

据夏强教授介绍,肝糖原累积症是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。这对双胞胎患儿为肝糖原累及症I型,该型发病率约为十万分之一。该疾病是由于患者肝脏内糖原代谢酶的先天缺陷,导致糖原分解障碍,从而造成肝脏、肾脏、肌肉、小肠等不同组织器官中糖原或者异型糖原的过多累积严重的患者在新生儿期就可能出现严重的低血糖、酸中毒、呼吸困难、肝脏增大等症状。

这对双胞胎兄弟命运多舛,出生后没多久,父母就先后离家出走,孩子由爷爷奶奶抚养长大。2019年除夕,双胞胎弟弟然然(化名)突发高烧,一度烧到41.5度,骨瘦如柴却肚子胀大,身体也非常虚弱。经过进一步检查,确诊为肝糖原累积症。而双胞胎哥哥天天(化名)也有同样的情况,带到医院检查后也被确诊。很快,因为重度肺炎、低血糖、酸中毒等多种症状,兄弟俩先后住进了重症监护室,命悬一线。

在好心人的介绍下,爷爷带着这对双胞胎慕名找到了仁济医院夏强团队。经过检查,发现这对双胞胎的病情非常严重,需要立即进行肝移植治疗。可是,这对双胞胎没有父母的捐献,爷爷奶奶也不符合捐献要求。因此,等待匹配的肝源成了他们唯一的希望。而这个来自农村的家庭非常贫困,该如何解决两个孩子的手术和治疗费用?即使一切都是未知,夏强依然决定,要尽一切努力留住这对可爱的双胞胎兄弟。

等待两个多月后,供肝出现了。医护人员也向这个贫困的家庭伸出了援手,为他们先后联系到中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构募集救助款约60万元。

经过精细评估,夏强团队将供肝的465g右半肝移植给了哥哥,335g左半肝移植给了弟弟。这也是该团队首次为一对双胞胎同时进行肝移植手术,加上供体肝脏的劈离式手术,为了确保移植过程无缝衔接,夏强带头亲自上阵,和罗毅负责完成供体肝脏的劈离式手术,又和张建军分别负责哥哥和弟弟的移植手术。科室所有骨干医师悉数上阵,手术经历6个多小时圆满完成。

上海仁济医院儿童肝移植手术量世界第一

据悉,仁济医院肝脏外科自2006年开展首例儿童肝移植手术以来,至今已完成了2400余例儿童肝移植手术,手术成功率和术后长期存活率均处于国际领先水平,儿童肝移植手术量已经连续七年位于世界第一。

就在12月27日,中华医学会2020年器官移植学年会在上海召开。中华医学会器官移植分会儿童移植学组在会上成立。上海交通大学医学院附属仁济医院党委书记、肝脏外科主任夏强教授当选出任首任学组组长。中华医学会器官移植分会儿童移植学组是继中国医师协会器官移植医师分会儿童肝移植专业委员会之后成立的第二个全国性的儿童器官移植学术专业组织,委员囊括全国各省的儿童器官移植领域的顶尖专家,旨在打造世界一流的儿童心、肺、肝、肾等器官移植学术交流平台,共同推进中国儿童器官移植事业发展。

本文转载自健康时报,健康时报记者尹薇 上海交通大学医学院附属仁济医院袁蕙芸。

本文转载自其他网站,不代表健康界观点和立场。如有内容和图片的著作权异议,请及时联系我们(邮箱:nanxingjun@hmkx.cn
关键词:
肝移植,仁济医院,呼吸机

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