CCHC&CCPCC2020丨挽救“蓝嘴唇”，规范化诊疗是关键

肺动脉高压的常见症状包括呼吸困难、气短、憋气、咳血等，很多患者由于长期处于缺氧状态，嘴唇呈现为不同程度的蓝紫色，因此肺动脉高压患者常被称为“蓝唇人”。

肺动脉高压早期没有特异性临床表现，造成很多患者难以察觉，往往导致就诊时间延迟。如果没有得到及时有效的治疗，肺动脉高压的5年存活率非常低，一度被称为“心血管中的癌症”。

2020年12月18日，在中国心血管健康大会现场传来一个好消息，中国肺动脉高压诊疗管理提升项目正式启动。作为相对“小众”的疾病，肺动脉高压（PAH）的危害却比大众熟知的高血压、冠心病更为凶险。中国心血管健康联盟主席、复旦大学附属中山医院葛均波院士出席启动仪式并阐述关爱肺动脉高压患者的意义。

葛均波院士表示，目前，临床上肺动脉高压的诊断和治疗仍存在不规范的现象，相关药物应用也亟需制定规范化的临床路径、更新相关的诊疗共识，整体上的生存率和生活质量不容乐观。

令人欣慰的是，近年来越来越多的“蓝唇人”获得社会各界的关心和公益援助，例如复旦大学附属中山医院就在“世界肺动脉高压日”（5月5日）举行关爱“蓝嘴唇”快闪活动。

医学工作者也在积极探索新的诊疗手段和方法，不断提高治疗水平。虽然肺动脉高压目前还没有完全治愈的有效手段，但经过早期诊断和规范的药物治疗，可以改善和延缓病情恶化。在没有靶向药物的时代，特发性肺动脉高压（IPAH）患者的中位生存期只有2.8年，而经过靶向药物治疗的PAH患者的3年生存率约为75%。特别是对于不能修补的先天性心脏病相关或术后PAH患者而言，使用PAH靶向药物治疗可缓解症状和改善预后；而对于部分处于临界手术指征的先天性心脏病相关PAH患者而言，经PAH靶向药物治疗后有望获得手术治疗机会。

前不久，靶向药物瑞万托®获得中国国家药品监督管理局批准，成为国内首个被批准用于治疗肺动脉高压的5 型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂，这对临床医师和我国肺动脉高压患者来说都是让人期待的好消息，相信也将进一步推动我国肺动脉高压疾病的诊疗普及和规范化进程。

上海交通大学医学院附属仁济医院沈节艳教授、中国心血管健康联盟副秘书长严婷女士，晖致大中华区首席医学官及临床研究负责人于巍女士等共同出席项目启动会并发言。沈节艳教授谈到，希望通过“中国肺动脉高压诊疗管理提升项目”，有效提升我国肺动脉高压（PAH）诊疗水平，规范PDE-5i的药物治疗，让更多的患者能够早发现、早诊断、早治疗，让更多医生成为肺动脉高压患者的生命之托。严婷副秘书长介绍了项目的未来计划，针对目前诊疗存在的问题，将通过规范和共识的解读、巡讲、观摩学习等方式，对我国PAH诊疗的诊疗规范、用药规范等多方面进行指导。于巍女士表示，希望通过这个项目能够进一步减轻患者的疾病负担，延长患者生命的同时提升生活质量，让“蓝唇人”真切感受到来自全社会的关爱！

葛均波院士在总结中指出，“中国肺动脉高压诊疗管理提升项目”对于改善中国PAH患者的诊疗现状具非常重要的意义。期待通过“中国肺动脉高压诊疗管理提升项目”的落地执行，让临床诊治工作更规范，从而惠及更多患者；此外，希望借助媒体的力量呼吁全社会进一步对提高肺动脉高压这一疾病的关注和了解，让更多患者能够尽早被诊断并接受规范化的治疗。生命之托，爱不罕见！