关于肢端肥大症,您了解多少?

2020
08/28

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吕成海 / 糖尿病天地
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肢端肥大症(简称“肢大”)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,大多数是由垂体腺瘤分泌过多生长激素(GH)所致。

糖友小王今年三十五,糖龄5年,前一阵子小王感觉自己似乎变“壮”了,原本穿着的鞋子变得不合脚,手指也变粗了,去公司上班的时候,同事还说觉得小王似乎长高了,还打趣道难道是“二次发育”了?带着疑惑的小王于是在网上查了查,发现自己的变化和“肢端肥大症”很相似,最后,请了半天假去了医院,而经过检查,医生告诉小王,他确实是患了肢端肥大症。

什么是“肢大”

肢端肥大症(简称“肢大”)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,大多数是由垂体腺瘤分泌过多生长激素(GH)所致。该病好发年龄为30~50岁,男女发病概率相近。患病率约为60/百万人,年发病率约为0.03~0.04/万。

多数患者病程较长,且就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。因为该病起病隐匿,进展缓慢,认识不足,所以很容易延误诊治,一些肢端肥大症患者往往是在出现明显的症状体征,或者到了慢性并发症晚期(如糖尿病、高血压、心肌肥大等)才意识到需要就诊。

值得一提的是,肢端肥大患者容易出现胰岛素抵抗和糖化血红蛋白(HbA1c)升高,这也增加了其糖尿病和心血管相关发病率和死亡率的风险。《临床诊疗指南:内分泌及代谢性疾病分册》中提到,约有三分之一的肢端肥大患者出现继发性糖尿病,半数患者有糖耐量异常。有的患者可合并甲状腺功能亢进和1型糖尿病。

肢端肥大的临床表现

由于肢端肥大患者身体长期分泌过多生长激素,一般容易导致三方面症状:即全身软组织、骨和软骨过度增生;垂体肿瘤压迫症状;代谢紊乱性疾病及其并发症。

全身软组织、骨和软骨过度增生

指的是全身皮肤、黏膜、组织、器官、骨骼增粗增大,最直观的改变是外貌的改变,如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多,随着病程延长更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。这种几近毁容式改变对任何人来说都是一个巨大的打击。

垂体肿瘤压迫症状

当垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织,会引起头痛、视觉功能障碍,颅内压增高、腺垂体功能减低症、垂体卒中、下丘脑功能障碍表现和高泌乳素血症。其中高泌乳素血症会导致女性患者早期出现闭经、溢乳,而男性则有可能性欲减退和阳痿。

代谢紊乱性疾病和并发症

《中国肢端肥大症诊治指南2016版》中提到,肢端肥大患者随着病程的增长,其糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤的发生率也会相应增加,这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量。一项研究也显示,超过60%的肢端肥大症患者会出现心肌病、高血压、瓣膜病、心律失常以及导致细胞外液容量增加的钠和液体潴留,并且是疾病相关致残和致死的主要原因。

如果患者没有明显的早期征象如鞋号变大、手指戒指变小、手套变小、几年不见的朋友突然见到觉得面容和体型变化大认不出了,那么当出现2个或2个以上的下述症状时,需考虑肢大的可能并进行筛查:新发糖尿病、多发关节疼痛、新发或难以控制的高血压、心室肥大或收缩舒张功能障碍等心脏疾病、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、乏力(天地链接)、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出。

肢端肥大患者的治疗

一般治疗在于营养合理搭配、控制好血糖、血压、心脏疾病等,控制阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,保持呼吸道通畅;防止跌倒,避免骨折。

而对于预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者、不适合接受手术的患者(包括全身情况较差,难以承受手术风险的患者;因气道问题麻醉风险较高的患者;有严重的肢大全身表现如心肌病、重度高血压和未能控制的糖尿病等的患者)来说,也可以首选药物治疗。若药物治疗后,患者全身一般状况改善,可继续采用手术治疗,不达标者可继续选用放射治疗,放疗不达标者可继续采用药物治疗,如生长抑素类似物(SSA)和或多巴胺受体激动剂(DA),其中生长抑素类似物是药物治疗中的首选。(具体用药还应在医生指导下进行)

需要注意的是,生长抑素类似物的不良反应主要为注射部位反应和胃肠道症状,一般为轻至中度,因不良反应停止用药的比例非常小。10%~20%患者注射局部出现不适、红斑或肿胀,疼痛和瘙痒。5%~15%患者有胃肠道症状,腹泻、腹痛、腹胀、脂肪泻、恶心和呕吐,但通常是一过性的。少见的不良反应还包括脱发、心动过缓和便秘。

多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制生长激素的释放。其最大优点是可以口服,并且相对便宜。多巴胺受体激动剂的副反应包括胃肠道不适、直立性低血压、头痛、鼻塞和便秘等。目前国内仅有第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭,该药适合用于生长激素水平轻度升高而由于其他原因未能使用生长抑素类似物的患者。

最后,当肢端肥大症得到了积极治疗后,患者要记得每3~6个月就进行一次随诊,检查一下垂体功能,必要时需做鞍区影像学检查。无论病情是否控制良好,都应该终身随诊,常规每年检查1次。

女性更年期水肿和肢端肥大症的鉴别

更年期综合征,是指女性绝经前后这段时期因性激素波动或减少所致的一系列躯体及精神心理症状。不同患者可能有不同的表现及程度,其中有的女性朋友会短暂的在面部、颈部、胸部等部位出现潮热,伴有出汗,且容易心烦易怒、睡眠不好,更有甚者会出现水肿,感觉自己四肢肥大起来。这时候女性患者应当注意与肢端肥大症鉴别,最好去医院仔细检查一番。


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关键词:
患者,症状,肥大症,肥大

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