一文读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗

2020
06/19

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阿司匹林 /  医学之声
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一个病例就能读懂脱髓鞘性脊髓炎的诊断与治疗。

患者男性,38岁,农民, 4月18日来诊。

一、主诉

腰部以下麻木4天。

二、病史询问

1.患者于4天前无明显诱因出现腰部以下及双下肢麻木无力,伸缩略差,上肢正常,无头晕恶心,无发热、外伤,无胸闷或呼吸困难。

2.患者就诊于外院,查B超提示泌尿系结石,于碎石治疗后上述症状无改善,自觉原症状加重遂就诊我院急诊。

3.否认高血压、糖尿病等慢性疾病史,否认肝炎结核病史,否认外伤、手术史。

通过问诊,可知患者主要表现为以麻木感为主的浅感觉障碍,位置在腰部以下,提示脊髓疾病或脱髓鞘疾病。除浅感觉障碍外,患者伴有下肢肌力减弱,无深感觉异常,无前驱染病史及其他明显的伴随症状,高度提示脱髓鞘疾病,但脊髓疾病不能除外。此外,患者为青年男性,急性起病,也支持脱髓鞘疾病。

三、体格检查

查体:T36.5℃,P69次/分,R16次/分,BP123/80mmHg。发育正常,神清语利,伸舌居中,双瞳孔等大等圆,瞳孔直径约3mm,对光反射存在,颈软无抵抗;双肺呼吸音粗,无干湿啰音存在,心律齐,心率约70次/分,未闻及瓣膜杂音;腹部软,未及压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及;双下肢不肿,双上肢肌力5级,双下肢肌力5级,浅感觉存在,脐下痛觉过敏,双侧巴氏征阴性。

患者体格检査提示脐以下感觉障碍,双下肢肌力减退,与主诉相吻合,提示脱髓鞘疾病,暂不能除外脊髓疾病。

四、实验室和影像学检查结果

1.心电图见图。

2.血常规:WBC 13.69×109/L,NE% 84.3%,RBC 5.18×1012/L,HCB 164g/L,PLT 219x109/L。

3.生化全项:LDL-C 3.45 mmol/L,TG 0.46 mmol/L,Lp(a) 35.5 mg/ml,CK 219U/L,CKMB 2. 2ng/ml, HBDH  171U/L, BUN 3.71mmol /L,CREA 67 μmol/L, Na 134mmo/L, K 3.7mmol/L,Glu 6.26 mmol/L,OSM 268mOsm/L,余正常范围。

4.腰椎正位片:腰椎退行性改变:L4、L5椎体前缘轻度变尖,L4-5、L5-S椎间隙变窄。

以上结果中,心电图大致正常;血常规可见白细胞、中性粒细胞百分比升高,结合患者症状体征,提示可能存在泌尿系感染;生化部分值稍高于正常值,均不足以引起神经系统症状;腰椎X线可除外压迫性脊髓病。患者目前检查支持脱髓鞘疾病,但仍不能除外急性脊髓炎,需进一步行脑脊液检查,最好能完善CT或MRI,以明确诊断。

进一步完善脑脊液检查,结果:①脑脊液常规检查:外观呈无色透明,蛋白(±),细胞总数82个/mm3,白细胞数7个/mm3;②脑脊液生化检查:CI- 124.0 mmol/L,Glu 2.94mmol/L,微量总蛋白67;③髓鞘碱性蛋白(+),寡克隆区带(+)。

患者脑脊液检查外观、如胞数、糖及氯化物大致正常,髓鞘碱性蛋白及寡克隆区带阳性,支持脱鞘疾病的诊断,初步诊断为脱髓鞘性脊髓炎。

五、治疗方案及理由

1.治疗:患者入急诊后生命体征平稳,予继续监测生命体征,完善相关检查以明确诊断;治疗上予抗炎、补液、补充营养和电解质等治疗。

2.理由:患者怀疑脱髓鞘疾病,入抢救室时血流动力学稳定,心电图未见明显异常,血常规提示炎症反应,结合病史考虑存在泌尿系感染,予抗炎治疗;生化电解质轻度异常,予补液、补充营养,以维持电解质平衡。初步检查不能明确诊断,建议完善脑脊液检查和颅脑影像学检査,以明确诊断,调整治疗。

六、治疗效果

1.在抗炎、补液治疗的同时,患者完善了脑脊液检查,检查结果高度提示脱髓鞘疾病,由神经内科收治入院。

2.住院后,患者生命体征平稳,诊断为脱髓鞘性脊髓炎(多发性硬化脊髓型),予甲强龙大剂量冲击治疗,具体用法为:从1g/d开始,静脉滴注3-4小时,共3天;然后剂量减半,每个剂量用3天,直至减完,即1g/d静脉冲击治疗3天后,改为500mg/d,用3天,240mg/dx3天,120mg/dx3天,之后改泼尼松(强的松)口服,60mg/dx3天,30mg/dx3天,15mg/dx3天,5mg/dx3天,最后减停。

3.在使用激素的同时,予补钙、补钾和使用抗酸剂保护胃黏膜等治疗,并监测血压、电解质和血糖,预防发生使用激素的严重不良反应;加用维生素B族,以助神经功能的恢复。

4.患者在激素治疗下,从不能行走逐渐可以扶走,至可以扶爬楼梯,症状明显改善,顺利出院。

5.入院后患者因经济状况等因素,未进一步行颅脑CT或MRI检查。

七、对本病例的思考

1.本例是一例以感觉障碍、双下肢肌力减退为主要症状的多发性硬化(MS)病例。患者为38岁青年男性,在流行病学与MS相符;出现腰以下以麻木感为主的感觉障碍,伴有肌力的减退,无发热,无其他伴随症状,在症状上表现较为典型。

2.该患者脑脊液检查常规及生化无明显异常,微量总蛋白67,髓鞘碱性蛋白(+),寡克隆区带(+),支持MS的诊断。

3.在治疗上,皮质激素是MS急性发作和复发的主要治疗药物,有抗炎和免疫调节作用,能抑制免疫激活和T细胞浸润,减少抗体的生成的作用。激素治疗的原则为大剂量、短疗程,不主张小剂量、长时间应用。规律规范地使用激素直接影响患者疗效。该患者应用了甲泼尼龙的常规用量,即从1g/d开始,静脉滴注3-4小时,共3天;然后剂量减半,每个剂量用3天,直至减完。治疗18天后,患者症状明显好转,表明激素治疗有效。

4.多发性硬化具有症状、体征的空间多发性和病程的时间多发性特点。该患者为首次发病,临床分型暂不明。因而出院后,除进行积极的康复锻炼外,仍应继续监測病情的变化,同时注意防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,并积极防治并发症的出现。


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关键词:
患者,治疗,检查,症状,疾病

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