突发急性胸痛,才发现我的心脏竟长“反”了……

2020
06/19

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郑智 / 医学界心血管频道
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医生,我的胸痛在右边……

本例学习要点

该患者是罕见的先天性解剖变异,内脏反位,即心脏在右,胃、脾脏在右,肝脏在左,俗称“镜像人”。

这种解剖变异平时没有临床症状和表现,在主动脉夹层就医检查时意外发现。临床医生应该了解这种解剖上的变异,从而作出相应的治疗上的调整。

很多影视作品中,人左侧中枪后击中心脏通常会即刻毙命,但有的人却有天生的本领,能大难不死。

这个桥段最早出现在影视作品中是1962年邦德007电影系列中《007之诺博士》(Dr. No)。影片中有一个桥段,诺博士告诉邦德,自己的心脏与常人不同,不在左侧而在右侧,如果不是这样的话他早就死在了一次谋杀当中。

图1 电影007中的诺博士

没有想到电影上面的这种情况居然在我身上发生了。

我是一个普普通通的农民,平时也没生过病,一直觉得自己跟正常人没有什么不同,直到有一天,我因为一场突如其来的重病被送进了医院。

医生除了告诉我一个没听说过的疾病名称主动脉夹层,还告诉我一个连我自己都不知道的秘密:我和常人不同,我是一个“镜像人”。

什么是“镜像人”

在医学上被称为内脏反位, 他们不止心脏长在右侧, 而且体内所有主要器官的位置与正常人都是相反的, 就像一个人照镜子,自己与镜中人的关系一样。

早在十七世纪, 意大利的外科手术师和解剖学家Marco Aurelio Severino就发现了心脏生在右侧的人。一个多世纪之后,出生于苏格兰的内科医生、病理学家Matthew Baillie也描述过内脏完全反位的“镜像人”情况。与正常人不同,“镜像人”的心脏在右侧,肝脏在左侧,胃、脾脏在右侧(如图2)。

图2 “镜像人”与正常人的内脏部位比较

“镜像人”是正常人吗?

内脏反位在人群中的发生率大概为万分之一到十万分之一,可以是右位心内脏反位( 所有内脏都反位),还有左位心内脏反位(心脏还在左边,身体其他器官反位)。

除了内脏位置不同以外,“镜像人”在功能上大部分与正常人无异,很多“镜像人”都是在意外中发现了自己身体上的特殊性。正如上面007电影系列中诺博士也是在一次意外中才得知自己身体里隐藏的秘密。

“镜像人”发生的心血管疾病

完全性内脏反位的患者除了解剖上跟正常人不同外,大部分没有临床症状或表现。上述病人因为急性胸痛就诊,在排除了急性冠脉综合征、肺栓塞后,被怀疑主动脉夹层。

在基层医院诊断的过程和普通病人没有什么不同,只是在心脏听诊时医生发现心脏位置与常人不同,可能是右位心。胸片进一步证实了这个怀疑(图3)。

图3 胸片没有放反,患者为右位心

转诊至上级医院后,胸腹主动脉血管成像证实了主动脉夹层这一诊断,只是内脏反位,与正常人的解剖不同(图4~7)。

图4 主动脉弓层面显示主动脉弓及降主动脉在右侧,Stanford B型主动脉夹层

图5 心底层面显示右位心,降主动脉在右侧,降主动脉夹层

图6 上腹部层面显示肝脏在左侧,胃、脾脏在右侧,腹主动脉夹层

图7 胸腹平片显示右位心,右侧膈肌下方显示胃泡。

明确了主动脉夹层的诊断与解剖变异后,腔内治疗成为首选方案,但术中造影图像与正常人成“镜像”关系(图8、9)。

图8 主动脉造影显示降主动脉夹层及破口。图像与正常人造影成“镜像”关系

图9 支架释放后主动脉造影,显示破口封闭良好,无内漏。

术后复查CTA情况良好(图10)。“镜像人”的反转人生在一次突发疾病中被意外发现,所幸的是,内脏反位除了解剖位置变异外并没有合并功能和结构上的异常。临床医生熟悉这些解剖变异,制定个体化手术方案,是成功救治的关键。

图10 术后复查CTA假腔无活动血流

 本例总结

“镜像人”是罕见的先天性解剖变异,患者可能没有任何临床症状或表现,可能在其他疾病检查中意外发现;

排查除了解剖变异外,各个系统有无功能及结构上的异常;

临床医生熟悉这些解剖变异,制定个体化方案是成功救治的关键。


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关键词:
主动脉,心脏,镜像,解剖

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