20岁女孩反复左上肢痛,到医院检查才发现是因为这个...

2020
05/18

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慕流离 / 医学之声
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20岁女孩反复左上肢痛,到医院检查才发现是因为这个...

读研的时候有幸遇到过一个少见病例,分享给大家。

患者,女,20岁,因“左上肢疼痛进行性加重半年”入院。

病史资料

患者半年前开始出现左上肢疼痛。起初以为是“肩周炎”没当回事,后来疼痛逐渐加重不得不就诊。当地医院查胸部CT发现左上胸腔巨大软组织肿块,占据左侧胸腔近一半空间,建议至上级医院就诊。我院门诊进一步查胸部增强CT提示左上胸腔团片状稍高密度影,突向胸廓入口,与胸顶部关系密切,左上肺受压,邻近肋骨毛糙。

经超声引导下穿刺活检提示左胸腔梭形细胞肿瘤,结合组化考虑纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤,遂拟“左侧胸膜梭形细胞瘤”收入院。

既往身体健康。

个人史、月经史、婚育史、家族史等无殊。

查体:神志清,精神可,颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大。胸廓对称无畸形,肋间隙无增宽,语颤无增减。左上肺叩诊实音,余叩诊音清。左侧呼吸音较右侧减弱,双肺均未闻及干湿性啰音。四肢活动无受限,肌力5级,肌张力无增减。

辅助检查

血常规、凝血、生化、肿瘤标志物等实验室检查无明显异常;

肺功能轻度限制性通气功能障碍;

肌电图:左正中神经F波出现率减少,F min潜伏期延长,提示左上肢周围神经损害。

与家属沟通后同意手术治疗,遂在全麻下行左侧胸膜肿瘤切除术。术中探查发现左侧胸腔一巨大实质性肿瘤,包膜完整、无蒂、质韧、切面呈灰白色,附着于第1-3肋骨,向胸膜腔内生长,上达胸膜顶。左肺明显受压,但尚无粘连。未侵犯重要血管、神经。

万幸手术顺利,大玩意成功切除。

术后标本送病理,体积约14*13*175px大小,重约645g。

免疫组化染色结果:β-catenin(C片+)、CD34(C片-(小血管+))、CD117(C片-(对照+))、SMA(C片-(小血管+))、Desmin(C片-)、Ki67(C片1+)。

看到这,朋友们知道这是什么了吗?

它就是胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)!

什么是胸膜孤立性纤维瘤?

这是一种罕见的良性梭形细胞肿瘤,发病率约为2.8/10万人,由Klemperer等于1931年首次报道。以往认为SFTP起源于胸膜且仅局限于胸膜腔内,是间皮瘤的一个类型。近年来由于电镜技术和免疫组化的发展,普遍认为SFTP起源于表达CD34阳性的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。

临床表现?

SFTP生长缓慢,临床症状缺乏特异性。常因肿瘤生长巨大产生压迫症状或体检摄片意外发现,容易漏诊与误诊。部分患者可出现伴瘤综合征,最为常见的是肥大性肺骨关节病,主要表现为关节肿痛、关节僵硬、活动受限等关节炎样症状,在肿瘤切除后可缓解。

如何治疗?

手术切除是SFTP首选治疗方式。SFTP的预后与肿瘤是否完整切除有关,一般预后良好,但也有文献报道称SFTP术后远期出现复发、转移情况,因此术后仍需要长期随访。

参考文献:

1、Klemperer P. Primary neoplasms of the pleura. A case report of five cases[J]. Arch Pathol, 1931,11:385-412.

2、Vejvodova S, Spidlen V, Mukensnabl P, et al. Solitary Fibrous Tumor – Less Common Neoplasms of the Pleural Cavity[J]. Annals of Thoracic & Cardiovascular Surgery Official Journal of the Association of Thoracic & Cardiovascular Surgeons of Asia, 2016, 23(1):12-18.

3、You Y H, Liu R T, Zhang Y. A large solitary fibrous tumour of the pleura: a case report and review of the literature[J]. Journal of International Medical Research, 2018, 46(4): 1672-1677.


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关键词:
肩周炎,反复左上肢痛,肿瘤

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